Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

Kezelni

Badda-Chiari-szindróma - olyan betegség, amelyet a máj májának elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás torlódást sértő. A patológiát a vérerek primer változásai és a keringési rendszer másodlagos rendellenességei okozhatják. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a jobb felső negyedben, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, enyhe sárgaság, ascites. A betegség legérzékenyebb formája akut, ami a páciens kómájához vagy halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt stabil eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtéti beavatkozástól.

Badda-Chiari-szindróma

A Badda-Chiari-szindróma kóros folyamat, amely a májban előforduló véráramlás változásával függ össze, mivel a szerv szomszédságában lévő vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót végez, a szervezet normális működése függ a beteg állapotától. Ezért a vérellátás megszegése minden rendszert és szervet érint, és általános mérgezéshez vezet. A Badda-Chiari-szindrómát a nagy vénák másodlagos patológiája okozhatja, ami a májban lévő vér vérének stagnálásához vezet, vagy pedig a genetikai rendellenességekkel járó elsődleges vérsejtváltozásokhoz. Ez meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: a statisztikák szerint az előfordulási arány 1: 100 000. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban malignus tumorokban. Az esetek 30% -ában nem lehetséges az egyidejű betegségek azonosítása. Leggyakrabban a patológia a 40-50 év közötti nőket érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budda-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliája, valamint a májkúpok szűkítése és eltörlése. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd beszélnek Budd Chiari idiopátiás szindrómájáról.

Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

Mindezek az okok az erek átjárhatóságának és a stagnáló jelenségek kialakulásának a megsértését eredményezik, amelyek fokozatosan a májszövet elpusztítását okozzák. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy hajók eltávolítása miatt a véráramlás más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) következménye, de nem képesek megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeként mindegyik véget ér a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiájával. A máj méretének növelése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben tömöríti a vena üregét, ami teljesen akadályozza.

A Badd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd Chiari szindróma patológiás folyamatában különböző erek lehetnek: kicsi és nagy májvénák, az alsó üreges vénák. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült hajók számától: ha csak egy vénát érint, akkor a patológia tünetmentesen megy végbe, és nem okoz a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a megfelelő hipoondriumban, émelygésben és hányásban. Enyhe sárgaság jelentkezik, és a máj mérete (hepatomegalia) meredeken emelkedik. Ha a patológia hatással van az üreges vénára, majd az alsó végtagok duzzanata, megemlítik a szubkután vénák kiterjedését a testre. Néhány nappal később veseelégtelenség, ascites és hydrothorax is előfordul, melyeket nehéz kezelni, véres hányás kíséretében. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

A szubakut áramlást a májnövekedés, a reológiai rendellenességek (pontosabban a véralvadási képesség növekedése), az ascites, a splenomegália (lépbővítés) jellemzi.

A krónikus forma nem ad hosszú klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan kellemetlen érzés van az alsó jobb borda alatt és a hányás során. A patológia közepén a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, ennek következtében májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

A szakirodalomban leírják a villámgyors formájú, a tünetek gyors és progresszív növekedésével jellemezhető egyszülötteket. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség alakul ki.

Budd Chiari-szindróma diagnózisa

A Badda-Chiari-szindróma gyanítható a jellegzetes tünetek kialakulásában: ascites és hepatomegalia a vér megnövekedett koagulálhatóságának hátterében. A végleges diagnózis érdekében a gasztroenterológus további vizsgálatokat (instrumentális és laboratóriumi) végez.

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: az általános vérvizsgálat a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; a koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a vér biokémiai analízise határozza meg a májenzimek aktivitásának növekedését.

Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

Badda-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot jelentéktelen javulásához. A betegek vizelethajtót írnak elő, eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a metabolizmust a májsejtekben. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Valamennyi betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a trombus reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia elszigetelt felhasználásában a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását csak azonnal lehet végezni, de a sebészeti beavatkozások csak májfunkció hiányában és a máj vénás trombózisának hiányában történnek. Rendszerint a következő műveleteket hajtják végre: anasztomózisok alkalmazása - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vér kiáramlásának további módjai; májátültetés. Amikor megjelenik a felső vena cava szűkületje, protetikája és nagyítása.

A Budd Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa csalódást okoz, befolyásolja a páciens korát, az egyidejű krónikus patológiát, a cirrózis jelenlétét. A kezelés hiánya a beteg halálát eredményezi a diagnózis utáni 3 hónap és 3 év közötti időszakban. A betegség komplikációkat okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyesek a Badd-Chiari-szindróma akut és villámgyors természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a sebészeti beavatkozás sikerétől függ.

Badda-Chiari-szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Szindróma vagy a betegség, Budd-Chiari-szindróma nevezzük elzáródása (elzáródás, trombózis) véna, ellátó a máj, a saját torkolatánál a vena cava inferior. Az ilyen érelzáródás által okozott primer vagy szekunder okai: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladások (endoflebitami) és vezet a zavar a normális kiáramlását a vér a májban. A máj vénák ilyen elzáródása akut, szubakut vagy krónikus, és 13-61% között minden endoflebitis és trombózis esetén. A májműködés zavara és a sejtjeinek károsodása (májsejtek). Később a betegség más rendszerek működésében meghibásodást okoz, és a páciens fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Badda-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésük gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségből származik.

Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

Leggyakrabban a Badda-Chiari-szindróma a veleszületett rendellenességek következménye a máj vérereinek kialakulásában vagy a vér örökletes patológiáinak kialakulásában. A betegség kialakulását elősegíti:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
  • daganatok: máj carcinoma, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganat, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: szűkülete a májvéna, hártyás elzáródása a vena cava inferior, hypoplasiája mellékvese vénák, a vena cava inferior elzáródás után, trauma vagy sebészeti beavatkozás;
  • migráló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • a különböző etiológiájú májcirrózis.

A statisztikák szerint, 20-30% -ánál a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás 18% az esetek által kiváltott véralvadási rendellenességek, és 9% - neoplazmák malignus természetét.

A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari-szindróma az alábbiak szerint van osztályozva:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Szembetegség: az inferior vena cava fertőzésének vagy szűkületének köszönhető.
  3. Post-traumás: trauma, ionizáló sugárzásnak, flebititisnek, immunstimuláns terápiának.
  4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Az onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, a mellékvesék neoplazmái, leiomyosarcomák stb. Okozzák.
  6. Fejlődés a máj különböző típusú cirrhosisai miatt.

Az összes fenti betegségek és állapotok keletkezhetnek a megnyilvánulása Budd-Chiari-szindróma, t. K. Ezek az etiológiai oka a trombózis, érszűkület vagy vaszkuláris elzáródás. Tünetmentes folyhat akadály csak az egyik máj vénák elzáródása, de a fejlődés a két lumen a vénák vénás krovoottoka történik és növeli vnutrivenoznogo nyomást. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulájának hiperextenziáját idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

Ezt követően a betegek többsége a vénás kiáramlást a vér kezd keresztül történik paravertebralis vénák, véna és párosítatlan bordaközi hajók, de ez csak részben hatékony vízelvezetés, és a vénás pangás vezető hipertrófia, a központi és a perifériás atrófia májmetszetek. Továbbá, majdnem 50% -ánál ez a diagnózis, eltérés fejlődik a máj megnagyobbodása caudatus lebeny, ami elzáródása a vena cava inferior lumen. Idővel, az ilyen változások kialakulásához vezet a fulmináns májelégtelenség előforduló a háttérben a májsejt-necrosis, vaszkuláris paresis, encephalopathia, véralvadási rendellenességek vagy májcirrózis.

A thrombosis és endoflebitis helyének lokalizálása révén a Buddha-Chiari szindróma háromféle lehet:

  • I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
  • II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
  • III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

tünetek

Character klinikai manifesztációk Budd-Chiari-szindróma függ helyeken hepatikus érelzáródás, áramlási karakter betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus), és a jelenléte bizonyos társbetegségek beteg.

A leggyakrabban megfigyelt krónikus betegség előrehaladását, Budd-Chiari-szindróma, hosszú, ha nem kíséri semmilyen látható tünetek, és csak akkor mutatható tapintással vagy műszeres vizsgálatok (ultrahang, röntgen, CT és mtsai.) Máj. Idővel a beteg megjelenik:

  • fájdalom a májban;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet tömörödése.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a mesenterialis trombózis kialakulása, súlyos portalális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg kimutatja:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
  • enyhe sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj méretének kóros növekedése;
  • a varicózis kiterjedése és a felszínes vénás hajók duzzanata az elülső hasi és mellkasi falak területén;
  • a lábfej duzzanata.

Amikor az akut A betegség lefolyása, Budd-Chiari-szindróma gyorsan romlik, és néhány napon belül, a betegek 90% van egy kiemelkedés a has és a folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites), amelyet néha együtt hydrothorax és igazítani, figyelembe diuretikumok. Egy nagyon késői szakaszában betegek 10-20% -ánál utaló jeleket mutattak hepatikus encephalopathia és epizódok vénás vérzés a véredények a gyomor és a nyelőcső.

A Buddha-Chiari-szindróma villámgyors formája meglehetősen ritka. Az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és a gyorsan progresszív májelégtelenség jellemzi.

A megfelelő és időben történő műtéti és terápiás kezelés hiányában a Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk közül:

  • ascites;
  • a dilated oesophagus vagy a gyomor vérzése;
  • hipersplenizmus (a lép méretének jelentős megnövekedése, vörösvérsejtjeinek, vérlemezküknek, leukocitáinak és más vércsoportjainak megsemmisítése).

A Badd-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, 3 éven belül meghalnak a közelgő veseelégtelenségből.

Sürgősségi körülmények a Buddha-Chiari-szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Időben történő segítségnyújtás érdekében a patológiában szenvedő betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos körülmények esetén sürgősen mentőcsapatot kell hívniuk. Az ilyen jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • kávéházak hányása;
  • kátrányos széklet;
  • élesen csökkent a vizelet mennyisége.

diagnosztika

Az orvos azt gyanítják fejlesztési Budd-Chiari-szindróma egy beteg azonosítására határok májmegnagyobbodás, ascites jelek, cirrhosis, májelégtelenség kombinált eltéréseket azonosítottak laboratóriumi vérvizsgálat biokémiai vizsgálatokkal. Erre a célra, funkcionális májkárosodásban végzett tesztek trombotikus kockázati tényezők: hiány antitrombin-III, protein C, S, rezisztencia az aktivált protein C

A diagnózis egyértelművé tétele érdekében a betegnek számos instrumentális vizsgálaton kell átesnie:

  • Doppler ultrahang a hasüreg és a máj hajói;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Az összes vizsgálatban megkérdőjelezhető eredmények beteg van rendelve egy májbiopszia, lehetővé teszi, hogy felfedje jelei sorvadás hepatociták, trombózis terminális máj venulák és a vénás pangás.

kezelés

A Badd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeket sebészeti beavatkozásnak vetik alá, amelynek célja az anasztomózis (ízületek) alkalmazása a máj vérében. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

  • érsebészeti beavatkozás;
  • bypass műtét;
  • léggömb dilatáció.

Amikor hártyás perforálatlan vagy szűkülete véna cava inferior helyreállítása vénás áramlást úgy végezzük chrespredserdnaya membranotomiya, bővítése, véna bypass átriumos vagy helyettesítése helyei szűkület protézisek. A legsúlyosabb esetekben, májszövet teljes vereségével, májzsugorodással és egyéb irreverzibilis funkcionális zavarokkal, a beteg számára javasolt a máj transzplantációja.

A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátottságának helyreállítása akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres terápiára szánják. Használatának hátterében az orvos feltétlenül kijelöli az elektrolit vérben, a protrombin időben végzett betegellenőrző teszteket, és módosítja a terápia rendszerét és bizonyos gyógyszerek adagolását. Az ilyen farmakológiai csoportok előkészítése bevonható a gyógyszerterápia komplexébe:

  • olyan gyógyszerek, amelyek elősegítik a metabolizmus normalizációját hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres kezelés nem helyettesítheti teljesen a sebészeti beavatkozást, mivel csak rövid távú hatással jár, és a Badda-Chiari-szindrómával nem kezelt betegek kétéves túlélési aránya nem több, mint 80-85%.

A betegség és Budd Chiari szindróma

Badda-Chiari-szindróma - patológia, melyet a májszövet vénás kiáramlásának és a stagnáló folyamatok kialakulásának megsértése jellemez. A betegséget ritkán jegyzik - 100 000 ember közül 1. A nők gyakrabban megbetegednek, mint a férfiak, és a korosztály 30-50 éves. A Badda-Chiari-szindróma rendkívül veszélyes állapot, a máj trombózisa kómát vagy halált okozhat.


A betegség és Budd Chiari szindróma - a májban előforduló vérkeringési zavarral összefüggő állapotok, amelyek a fejlődés és a tünetek miatt eltérőek. A szindróma csak az extravaszkuláris okok által okozott véráramlást sértheti. A Budd-Budi-Chiari-betegség gyakran másodlagos érrendszeri elváltozás az egyidejű patológiás háttér miatt. A különböző etiológiai bázisok ellenére mindkét államnak hasonló tünetei vannak, amelyek csak a fejlődésük mértékében különböznek egymástól.

okok

Jelenleg a Badd-Chiari-szindróma okait az esetek 30% -ában nem állapítják meg. Az ilyen betegségeket idiopátiának nevezik. A máj vénás trombózisának ismert okai között a gyengén vena cava és a májvénák lumenének mechanikai szűkületéhez vezető tényezők dominálnak:

  • a hasat megsebesítve;
  • műveletek;
  • az inferior vena cava fejlődési rendellenességei;
  • trauma az inferior vena cava katéterezésében;
  • műveletek;
  • akut peritonitis;
  • a zsigeri tromboflebitis migrálása;
  • máj patológia;
  • polycithemia;
  • fertőző folyamat: szifilisz, tuberkulózis;
  • veleszületett és szerzett hematológiai rendellenességek.

A betegség kialakulásának okainak meghatározása alapján megkülönböztethetjük a Buddha-Chiari-szindróma több formáját:

  • idiopátiás (nem azonosított okok);
  • poszt-traumatikus stressz;
  • veleszületett (az inferior vena cava kialakulásának megsértése miatt);
  • trombotikus (vérműködés megszüntetésével);
  • az onkológiai patológia hátterében;
  • a cirrózis hátterében.

tünetek

A Badd-Chiari tünetei hirtelen jelentkeznek, intenzitásuk gyorsan növekszik. Erős fájdalom, amely az epigasztrikus régióban és a megfelelő hipoondriumban helyezkedik el. A sclera és a bőr sárgul. A beteg kezd hányni, különösen súlyos esetekben a vér szennyeződését mutatja. Néhány napon belül növekszik az ascites jele, amelyet nem lehet csökkenteni diuretikumokkal. Ha a hasi vénák trombózisa a hasrész bőrén láthatóvá válik, a dilatált szubkután edények láthatóvá válnak - ez a véráramlás átirányításának köszönhető. A pleurális üregben a folyadék esetleges kifolyása, ebben az esetben a dyspnoe tünetei vannak. A beteg aggódik a lábai duzzanatától. A belek trombózisával a hasmenés megjelenik.

A Badd-Chiari-szindróma tüneteinek megjelenése azonnali orvosi ellátást igényel, amely nélkül az állapot több napig nem kompatibilis szövődmények kialakulásához vezet. A betegség akut formája az esetek 5-15% -át teszi ki. A szubakut betegségnek nincs ilyen gyors fejlődése, és gyakran vezet a krónikus patológia kialakulásához, de kifejezett tüneteket mutat.

A krónikus formát a betegek 85-95% -ánál regisztrálják, és legfeljebb hat hónapig tarthat panaszok nélkül, melyet csak fokozott fáradtság jelent. Mindazonáltal a májkárosodás progressziójával a tünetek intenzitása is növekszik:

  • a máj és a lép megnagyobbodása;
  • mérsékelt fájdalom;
  • vérzés az emésztőrendszer tágított edényeitől;
  • ascites;
  • hányás;
  • a vénás mintázat fokozatos megjelenése a mellkas és a has bőrén;
  • az emésztési folyamatok zavara;
  • a lábfej duzzanata;
  • a bőr ictericitása, azonban a sárgaság hiányozhat.

diagnosztika

A diagnózist jellemző klinikai tünetek alapján állapítják meg. A patológia jelenlétének megerősítése érdekében további vizsgálatot végeznek. A pácienst vérvizsgálat, ultrahang, MRI, CT, röntgen és angiográfia készítik.


A Badda-Chiari-szindróma nem rendelkezik specifikus laboratóriumi rendellenességekkel. Azonban a következő változásokat észlelik:

  • megnövekedett ESR, leukocytosis, az általános vérvizsgálat során;
  • a protrombin idő növekedése a koaguláció során;
  • a biokémiai vérvizsgálat változásai: a transzaminázok fokozott aktivitása, az alkalikus foszfatáz-tartalom növekedése, a bilirubinszint enyhe emelkedése és a fehérjekoncentráció csökkenése.

Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a máj vérkeringésének csökkenését. Kiterjedt hajókat észlelnek, a portál vénája méretének növekedésével. A felmérés ezen szakaszában lehet felismerni az elzáródást. Az MRI és a CT, valamint a radiográfia lehetővé teszi számunkra, hogy tisztázzuk a májnövekedés mértékét, a szövetek és az erek változásainak súlyosságát, és azonosítsuk az állapot okait.

A leginkább informatív a máj erekének vizsgálata a kontrasztanyagok - angiográfia alkalmazásával. Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy felismerje a véráramlás elzáródását, helyét és a keringési zavar mértékét.

kezelés

A Badda-Chiari-szindróma segítése a trombózis megszüntetése, a véráramlás helyreállítása a máj vénáiban és a tünetek elfojtása. A gyógyszerek alkalmazása átmeneti pozitív hatást fejt ki és lehetővé teszi a beteg állapotának javítását. A májvér trombózisában a következő gyógyszercsoportokat alkalmazzák:

  • trombolitikumok (sztreptokináz);
  • glükokortikoszteroidok (prednizolon);
  • antikoagulánsok (Clexan);
  • diuretikumok (Lasix);
  • olyan gyógyszerek, amelyek javítják a májszövet trófeáját (Essential Forte);
  • fehérje hidrolizálja az ozmotikus nyomást.


A betegség gyógyszeres kezelését gyakran előírják a betegnek a műtét előkészítésére, valamint a műtét utáni rehabilitációra. A gyógyszerek szedésének hátterében a beteg átveszi az ellenőrző vizsgálatokat, amelyek eredménye lehetővé teszi a terápiás rendszer módosítását.

A műtét lehetővé teszi a prognózis javítását, azonban a műtéti beavatkozás ellenjavallt: kimondott májelégtelenség.

A Buddha-Chiari-szindrómával végzett műveletek:

  • anastomosisok alkalmazása;
  • bypass műtét;
  • protézisek;
  • ballon-dilatáció;
  • stenteléssel;
  • membranotomiya;
  • májátültetés.

Komplikációk és prognózis

A Badd-Chiari-szindróma prognózisa kedvezőtlen. Még a tünetek megszüntetésével sem lehet teljes gyógyulást elérni. A gyors áramlás végzetes kimenetelhez vezethet a szindróma szövődményeinek kialakulásával:

  • akut májelégtelenség;
  • vérzés;
  • encephalopathia;
  • portál magas vérnyomás;
  • kóma.

A Budd-Chiari-féle betegségben szenvedő beteg várható élettartama függ a betegség állapotától és az elzáródás valószínűségétől. Vannak olyan tényezők, amelyek jó prognózissal járnak: fiatal kor, hiány vagy könnyen korrigált ascites, alacsony kreatininszint.

A betegség és Budd Chiari szindróma

  • Mi a betegség és a Badd-Chiari-szindróma?
  • Mi okozza a betegséget és a Badda-Chiari-szindrómát
  • Patogenesis (mi történik?) Budd Chiari betegsége és szindróma alatt
  • A Badda-Chiari-betegség és szindróma tünetei
  • A Badda-Chiari-kór és -szindróma diagnózisa
  • A betegség kezelése és a Badd-Chiari-szindróma
  • Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha Önnek van Betegsége és Badda-Chiari-szindróma

Mi a betegség és a Badd-Chiari-szindróma?

Budd-Chiari-betegség - elsődleges vénaelzáródás a máj trombózis és az azt követő elzáródás, valamint anomáliák a máj vénák, ami megsértése a kiáramlás a vér a májban. Budd-Chiari-szindróma - másodlagos sérülését a vér kiáramlását a májban számos patológiás állapotok nem társított máj vaszkuláris változásokat.

Mi okozza a betegséget és a Badda-Chiari-szindrómát

Endoflebit máj vénák gyakrabban fordul elő veleszületett rendellenességek a hepatikus hajók, hozzájárulnak a kialakulásához a sérülésbe, véralvadási, terhesség, szülés, műtét, vasculitis, hosszú távú alkalmazása a hormonális fogamzásgátlók. Budd-Chiari-szindróma során megfigyelt peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, trombózis és fejlődési rendellenességek a vena cava inferior, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

A prevalencia. A trombózissal végzett idiopátiás endoflebitis a trombózis összes esetének 13-61% -a. A boncolás észlelési sebessége 0,06%.

Patogenesis (mi történik?) Budd Chiari betegsége és szindróma alatt

Mindkét esetben a vezető tünetek a portal magas vérnyomás és májkárosodás.

A Badda-Chiari-betegség és szindróma tünetei

A klinikai tünetek jellemzői. A betegség kialakulásának természeténél fogva akut, szubakut és krónikus formákat izolálnak.

  • A betegség akut formája hirtelen fellép az intenzív fájdalom megjelenése az epigastriumban és a jobb hypochondrium, a hányás, a máj nagyítása. Ha részt vesz az alsó vena cava folyamatában, az alsó végtagok duzzanata, az elülső hasfal felszíni vénáinak kiszélesedése és a mellkas megfigyelhető. A betegség gyorsan fejlődik, néhány napon belül ascites alakul ki, gyakran vérzéses karakterrel. Néha az ascites kombinálható hidrothoraxmal, nem lehet diuretikumokkal kezelni.
  • Krónikus formában (80-85%) endophlebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegália manifesztálódik. Később, a megfelelő hipokondrium fájdalma, hányás figyelhető meg. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnövekszik a méretben, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrhózisa, egyes esetekben splenomegalia jelentkezik, nagyított vénák az elülső hasfalon és a mellkason. A terminális stádiumban a portál magas vérnyomásának súlyos tünetei jelentkeznek. Számos esetben kialakul az alsó vena cava szindróma. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken előfordulhatnak:

  • kis májkúpok (a terminális vénák kivételével);
  • nagy máj vénák;
  • az inferior vena cava májosztályán.

A sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése az inferior vena cava trombózisának vagy kompressziójának a lehetőségét sugallja. Ha ezek a betegek nem kapják meg a szükséges orvosi ellátást, meghalnak a portális hipertónia szövődményei miatt.

A Badda-Chiari-kór és -szindróma diagnózisa

Diagnosztikai jellemzők:

Nem szabad elfelejteni, hogy a feltételezés, a betegség lép fel a betegazonosítás a jelenléte ascites, hepatomegalia, főleg jelenlétében zavarok a véralvadási rendszer. A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. A laboratóriumi mutatók változása nem jellemző. Lehetnek leukocytosishoz növekedés megszűnteti és hypoproteinemia, mérsékelt aktivitás növekedése Ferritgyűrűvel. A magas fehérje koncentrációját és növeli a szérum-albumin gradiens sditicheskogo állítólag jelenlétét jelzi a trombózis vagy elzáródás netrombicheskoy pechenoch vénák. A nem-kontraszt CT és ultrahang határoztuk farkú frakció májparenchyma és a szomszédos területeken a csökkent vérellátás. Doppler ultrahangot használnak. A magmágneses tomográfia máj inhomogén, növekszik a pontossága a caudatus lebeny a máj angiográfia diagnózis adatok (alsó és cavagraphy venogepatografiya). Van diagnosztikai értékét adatok hepato-biopszia (atrófia hepatociták tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás, trombózis a terminál hepatikus venules).

A betegség kezelése és a Badd-Chiari-szindróma

Badd-Chiari-szindróma kezelése. Májelégtelenség hiányában sebészeti beavatkozást jeleznek - anasztomózisokat alkalmaznak, rezisztens ascites esetén oliguriát, nyirokcsomó anasztomózist jeleznek. Amikor a vena cava inferior szűkület vagy hártyás számára használható rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, kiterjesztés és protézis sztenotizált oldalakon vagy bypass véna cava a jobb pitvarba. Alkalmazza a következő fajtákat a portosisztikus shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial). A májtranszplantáció visszaállíthatja funkcionális állapotát.

A konzervatív terápia csak ideiglenes tüneteket okoz. A konzervatív terápiával történő halálozás 85-90%. A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek kijelölését jelenti, amelyek javítják az anyagcserét a májsejtekben, az aldoszteron diuretikumai és antagonistái, a glükokortikoszteroidok. A jelzések szerint antiaggregánsokat és fibrinolitikus szereket alkalmaznak.

előrejelzés:

Az akut forma általában májkóhoz és a beteg halálához vezet. A tüneti terápiában hosszú távú, korlátozott folyamatú betegek várható élettartama több év. A prognózist nagymértékben meghatározza a szindróma etiológiája, az elzáródás előfordulása és esetleg annak elhárítása.

Budd-Chiari-betegség

1. Kis orvosi enciklopédia. - M.: Orvosi enciklopédia. 1991-1996. 2. Elsősegély. - Moszkva: A nagy orosz enciklopédia. 1994 3. Az orvosi kifejezések enciklopédikus szótár. - Moszkva: Szovjet Encyclopedia. - 1982-1984 gg.

Nézze meg, hogy mi a "Budd - Chiari Disease" más szótárakban:

Chiari-betegség - Chiari-kór látni Buddha Chiari-betegségben. Chiari II betegség (N. Chiari 1851 1916 osztrák patológus; syn.: Elsődleges máj vénás trombózis, Hiari betegség endoflebit obliterans máj vénák) ismeretien kóroktanú betegség miatt...... Orvosi Encyclopedia

ascites.. - I hasvízkór (ascites, görög askitēs (nosos] hydropsszá szinonimája hydropsot abdominis, hasüregi folyadékból) folyadékgyülem a hasüregben Gyakran felmerül miatt portális hipertenzió (portális hipertenzió) a májzsugor (cirrhosis),...... Orvosi enciklopédia

Hepatolienális szindróma - (. Görög Hepar, Hepat [os] + lat zálogjog máj, lép; szinonimája lép hepatikus szindróma.) Az egyesített növekedése májban (hepatomegalia) és a lépben (splenomegalia) miatt patológiás folyamat, amely mind szervek. Van...... Orvosi Encyclopedia

A máj - A hasi üreg nem párosított szerve, a legnagyobb mirigy az emberi testben, különböző funkciókat ellátva. A májban a mérgező anyagoknak a gyomor-bél traktusából vérrel való bejutása neutralizálódik; benne... Orvosi enciklopédia

thrombophlebitis - I thrombophlebitis (. Thrombophlebitis; Gr Thrombos vérrög + phleps, phlebos Bécs + itis) egy akut gyulladás a véna fal alkotnak egy trombus annak lumen. A T. kifejlődésében számos tényező fontos: a véráramlás lelassítása, megváltoztatása...... Orvosi enciklopédia

Portál magas vérnyomás - (latelate [vena] portae portal vein, portális hipertónia szinonimája) növeli a vérnyomást a portál vénás rendszerében, ami akkor fordul elő, ha a vér kiáramlása nehéz. A fő okai P. g. A nyelőcső, gyomor és...... Orvosi enciklopédia

hepatomegalia - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

A POLITIKAI TÉNYEK - drágám. Az igazi policitémia (polycythemia vera) egy neoplasztikus betegség, melyet a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék számának növekedése kísér. A tumor növekedési forrás a mielopoiézis prekurzora. Frekvencia. 0,6 eset 10 000 betegen...... Betegkönyvtár

A máj cirrózisa - A máj cirrózisa... Wikipedia

Májcirrózis - drágám. A máj krónikus máj patológiás cirrózisa, a hepatocyták fokozatos halálával, széles körben elterjedt fibrózissal és csontokkal regenerálódik, fokozatosan a parenchyma helyére; amit a hepatocyták nem megfelelő funkciói és a véráramlás változásai kísérnek...... A betegségek jegyzéke

Badd Chiari-betegség

Budd-Chiari-szindróma - elzáródás (trombózis), máj vénák, ami megfigyelhető a konfluenciájának a vena cava inferior, és vezet a véráramlás megszakítása a májból.

Ez az első alkalom a betegség által leírt angol orvos G. Budd 1845. Később, 1899-ben, az osztrák patológus H. Chiari tájékoztatást 13 esetben ennek a szindrómának.

A betegség folyamata akut és krónikus lehet. A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.

A betegség klinikai tünetei: fájdalom a felső hasban, lágy, fájdalmas tapintás a májban, ascites.

A diagnózis értékelésén alapul a klinikai megnyilvánulása a betegség, az eredmények egy ultrahangos Doppler vizsgálót vénás véráramlás, képalkotó vizsgálati módszerek (CT, MRI a has); a spleno- és hepatomannometria, az alacsonyabb kavografia, a májbiopszia adatai.

A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és vizelethajtó gyógyszerek alkalmazását jelenti. Vészhelyzeti műveleteket végeznek az erek eltömődésének kiküszöbölésére. A Budda-Chiari-szindróma akut lefolyásával járó betegek májtranszplantációra utalnak.

  • A Budd Chiari-szindróma osztályozása
    • A Budda-Chiari-szindróma besorolása a genezis szerint:
      • Elsődleges Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

      Az alsó vena cava membránfertőzése ritka patológiás állapot. Ez a leggyakoribb Japán és Afrika lakosai körében.

      A legtöbb esetben az alsó vena cava membránfertőzésében szenvedő betegeknél a máj, az ascites és a nyelőcső varicoseus vereinek cirrhosisát diagnosztizálják.

    • Budd Chiari másodlagos szindróma.

      Van olyan eset, peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, inferior vena cava trombózis, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

  • A Budd-Chiari-szindróma besorolása:
    • Akut Badda-Chiari-szindróma.

      A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye.

      Az akut elzáródás a máj vénák hirtelen megjelenő hányás, erős fájdalom a gyomortáji régióban, és a jobb felső negyedben (miatt duzzanat és stretching máj Glisson kapszula); van sárgaság.

      A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül kifejlődik. A terminál szakaszában véres hányás jelenik meg.

      Az alsó vena cava csomó trombózisával, az alsó végtagok duzzadásával megfigyelhető az erek kiszélesedése az elülső hasfalon. A máj vénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben fájdalom és hasmenés tünetei jelentkeznek a mesenterikus erek trombózisában.

      A Budd Chiari-szindróma akut folyamán ezek a tünetek hirtelen fordulnak elő, és gyors progresszióval fejezik ki. A betegség néhány nap alatt halálos kimenetelű.

    • Budd Chiari krónikus szindróma.

      A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.

      A betegség csak a hepatomegália által manifesztálható, a fájdalom fokozatos kötődése a megfelelő hipoondriumban. A kifejlődött szakaszban a máj jelentősen megnövekszik, sűrűsödik, ascites jelenik meg. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség.

      A betegséget a nyelőcső, a gyomor és a belek nyelőcsöveinek vérzése bonyolítja.

  • A Badd-Chiari-szindróma besorolása a vénás elzáródás lokalizációjára:

    Számos Badd-Chiari-szindróma létezik.

    • Badda-Chiari szindróma típusa - A vena cava inferior vena cava és a máj véna másodlagos elzáródása.
    • II típusú Badda-Chiari-szindróma - A főbb máj vénák akadályozása.
    • III típusú Badda-Chiari-szindróma - a máj kis vénáinak elzáródása (veno-occlusiv betegség).
  • A Buddha-Chiari-szindróma etiológiára való osztályozása:
    • Idiopátiás Badd-Chiari-szindróma.

      A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

    • Congenital Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

    • Budd Chiari trombózisos szindróma.

      Kidolgozása ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma 18% -ában társul hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III).

      Emellett a Budda-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

    • Post-traumás és / vagy gyulladásos folyamat.

      Hasmenés, autoimmun betegségek (Behçet-kór), trauma, ionizáló sugárzás, immunszuppresszorok alkalmazása.

    • A rosszindulatú daganatok hátterében.

      Badda-Chiari-szindróma vesekáros vagy hepatocelluláris carcinoma, mellékvese-daganatos betegek, alacsony vena cava leiomyosarcoma betegeknél fordulhat elő.

    • Májbetegségek ellen.

      A máj cirrhosisában Badda-Chiari-szindróma léphet fel.

  • A Budd Chiari-szindróma epidemiológiája

    A világon a Badd-Chiari-szindróma incidenciája alacsony és a lakosság 1: 100 ezer fő.

    A 18% -ában dolgozzon szindróma, Budd-Chiari-szindróma társult hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III); az esetek 9% -ában - malignus daganatokban. A betegek 20-30% -ában egyetlen egyidejű betegség sem diagnosztizálható (idiopátiás Badd-Chiari-szindróma).

    A hematológiai rendellenességben szenvedő nők gyakrabban betegek.

    A Buddha-Chiari-szindróma 40-50 évesen jelenik meg.

    A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következtében alakul ki.

    Etiológia és patogenezis

    • A Budd Chiari-szindróma etiológiája
      • A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
      • Mechanikai okok.
        • Az inferior vena cava congenitalis membránfertőzése.
          • I. típus: a vékony membrán alsó vena cava.
          • II. Típus: az alsó vena cava szegmensének hiánya.
          • III. Típus: a véráramlás hiánya az alsó vena cava mentén és a biztosítékok kifejlesztése.
        • A máj vénájának stenózisa.
        • A superhepatikus vénák hypoplasia.
        • A máj vénák és az inferior vena cava műtét utáni elzáródása.
        • A máj vénái és az inferior vena cava poszttraumatikus elzáródása.
      • Parenterális táplálkozás.

        Vannak olyan esetek, amikor a Badd-Chiari-szindróma kialakulása az alsó vena cava katéterezésének szövődménye az újszülöttekben.

      • Daganatok.
        • Vese-sejtes karcinóma.
        • Hepatocelluláris karcinóma.
        • A mellékvese tumorjai.
        • Az inferior vena cava leiomyosarcoma.
        • A jobb oldali Miksoma.
        • Wilms-tumor.
      • A véralvadás megszüntetése.
        • Hematológiai rendellenességek.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis.
          • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria.
          • Myeloproliferatív betegségek.
        • Coagulopathia.
          • A protein C. hiányossága
          • A Protein S. hiányossága
          • Antitrombin hiánya II.
          • Antifoszfolipid szindróma.
          • Egyéb koagulopátiák.
        • Szisztémás vasculitis.
        • Sarlósejtes vérszegénység.
        • Krónikus gyulladásos bélbetegségek.
        • Orális fogamzásgátlók fogadására.
      • Fertőző betegségek.
        • Tuberkulózis.
        • Aspergillosis.
        • Fonalféreg.
        • Hydatid betegség.
        • Amőbás.
        • A szifilisz.
    • A Budd Chiari-szindróma pathogenesis

      A nagy máj vénák átmérője (jobb, bal középső) 1 cm, a máj nagy részéből vért gyűjtenek össze, és az alsó vena cava-ba folyik. Kis májkürtökben a vér a máj farka és a jobb oldali lebeny részei között jön.

      A véráramlás hatékonysága a máj vénán keresztül függ a véráramlás és a nyomás mértékétől a jobb pitvarban és az alsó vena cava-ban. A szívműködés nagy részében a vér a májból a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztolája alatt, a nagyobb nyomás miatt.

      Miután egy rövid szisztolés megfigyelt fokozása a máj véráramlását, a vénákban a nyomás miatt hullám, amelynek hatására a előfordulása hirtelen érelzáródás a tricuspidalis elején kamrai szisztolé.

      A nyomáshullám a máj vénás véráramának átmeneti inverziójához vezet, ami a májszövet rugalmasságát és a szervnek a változásokhoz való alkalmazkodását segíti.

      A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. A máj parenchymában kifejezettebb kóros elváltozások minél alacsonyabbak a máj vénák képességeihez, hogy alkalmazkodjanak a nyomáshullámokhoz.

      Az inferior vena cava vagy máj vénák elhúzódó vagy hirtelen elzáródása hepatomegalia és sárgaság kialakulásához vezethet.

      Amikor Budd-Chiari-szindróma, vénás elzáródás, hozzájárulva nyomás építmény a szinuszos terek vezet zavar a vénás vér áramlását a portális véna, ascites és morfológiai változásokat a májszövetben. Amint az akut és krónikus természetesen a betegség a májban (tsentrolobulyarnoy zóna) a vénás pangást a tünetek megjelennek, a betegség súlyosságától, amely attól függ, hogy milyen mértékben májkárosodás. A megnövekedett nyomás máj szinuszoidális terek vezethet hepatocellularis nekrózis.

      Az egyik máj vénák elzáródása tünetmentes. A Badd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvérben véráramlási rendellenességnek kell fennállnia. A vénás véráramlás megsértése hepatomegáliához vezet, hozzájárulva a máj kapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.

      A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek többségében a véráram a párosítatlan vénán, az interkostális erekben, a paravertebrális vénákon keresztül történik. Azonban ez a vízelvezetés nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy részét a májból a portális vénás rendszeren átirányítják.

      Ennek eredményeképpen a Buddha-Chiari szindróma a máj perifériás részei és a központi hypertrophia kialakulását okozza. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál van kompenzációs hypertrophia a máj caudate lebenyében, ami az inferior vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 9-20% -ában portal-vénás trombózis van.

      • A - A Badd-Chiari-szindróma a májelégtelenség, a máj vénás trombózisa vagy az inferior vena cava membránfertőzése következtében károsodott májvénás véráramlás következménye. A máj hypertrophied tail része hozzájárul az inferior vena cava másodlagos elzáródásához. Az hasi erek kiterjednek; biztosítékok keletkeznek.
      • B - venográfiai vizsgálattal a megfelelő máj véna nem látható; A biztosítékhálózat úgy néz ki, mint egy internet.
      • C - a központi vénát körülvevő májszinuszok szövettani vizsgálata dilated és vérrel töltött; a centrolobuláris nekrózis jeleit láthatjuk.
      • D - változatlan vénák a májban.
      • E - hisztológiai kép változatlan májszövetről.

    Badda-Chiari-szindróma

    Badda-Chiari-szindróma Ez egy ritka állapot, amely fejleszti trombózis vagy elzáródása miatt következik be a máj vénás kiáramlás. Ezt a körülményt a hepatomegalia, ascites és hasi fájdalom jellemzi. Budd-Chiari-szindróma a leggyakoribb betegek mögöttes daganatok, krónikus gyulladásos betegségek, véralvadási rendellenességek, fertőzések vagy mieloproliferatív rendellenességek, például a policitémia vera, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.

    Budd-Chiari-szindróma külön meg kell fontolni a vénaelzáródás, más néven szinuszos obstrukciós szindróma jellemzi toxin indukálta vénás elzáródás előtt található a májban.

    Badda-Chiari-szindróma. járványtan

    A Badda-Chiari-szindróma rendkívül ritka, a pontos gyakoriság nem ismert, bár egy vizsgálat során Dr. Rajani Svédországban évente 1 esetre eső esetenkénti előfordulást állapított meg. A Budd Chiari-szindróma kongenitális membránformái a leggyakoribbak Ázsiában.

    Ez a szindróma elsősorban hematológiai betegségekben szenvedő nőknél fordul elő.

    A diagnózis átlagos életkora 30-40 év, bár ez a körülmény gyermekeknél és időseknél is előfordulhat.

    Badda-Chiari-szindróma. okok

    A legtöbb Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegnél trombózisos diatézis áll fenn, bár a betegek körülbelül egyharmadában ez a szindróma idiopátiás. A Budda-Chiari-szindróma kialakulásának okai a következők:

    • Hematológiai betegségek
    • Örökölt trombotikus diatézis
    • terhesség
    • Krónikus fertőzések
    • Krónikus gyulladásos betegségek
    • Daganatok
    • Vénás stenosis a májban
    • A máj vénák hipoplazma
    • Postoperatív elzáródás
    • Post-traumás elzáródás
    • Polycythemia hit
    • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria
    • Myeloproliferatív rendellenességek
    • Antifoszfolipid szindróma
    • thrombocytosisban

    Örökölt trombotikus diatézis

    • A protein C, S hiányossága
    • Antitrombin hiánya III
    • Lefutási tényező V Leiden
    • Echinococcus ciszták
    • aspergillosis
    • Amoeb-tályog
    • szifilisz
    • tuberkulózis

    Krónikus gyulladásos betegségek

    • Behcet-kór
    • Gyulladásos bélbetegség
    • sarcoidosis
    • Szisztémás lupus erythematosus
    • Sjogren-szindróma
    • Vegyes kötőszöveti betegség
    • Hepatocelluláris karcinóma
    • A vesék karcinóma
    • ieiomioszarkőma
    • A belsők karcinómái
    • Wilms-tumor
    • A jobb atrium miksom

    Congenital membrán anomáliák

    • I. típus: a vena cava vagy az átrium vékony membránja
    • II. Típus: az üreges vén szegmensének hiánya
    • III. Típus: az alsó vena cava nem tölthető fel vérrel
    • Alfa-1-antitripszin hiánya
    • dakarbazint
    • uretán

    Badda-Chiari-szindróma. kórélettan

    A Badda-Chiari-szindróma kialakulásához rendszerint legalább két májvénás elzáródás szükséges. Csak akkor, a vénás torlódás okozhat hepatomegáliát, amely megnyújtja a máj kapszuláját. Ez az állapot nagyon fájdalmas lehet. Az első dolog, hogy kibővítsük a caudate lebenyét, mert keresztülment a vér közvetlenül az alsó vena cava-ba.

    Működés a máj igen eltérőek lehetnek, attól függően, hogy milyen mértékben pangásos hipoxia. A szinuszos nyomás növekedése hepatocelluláris nekrózishoz vezethet. A orvosi szakirodalom is van bizonyíték, hogy bizonyos gének krónikus Budd-Chiari-szindróma, szintén hozzájárul a megsemmisítése a máj át proliferációjának stimulálása az extracelluláris mátrix, amely elvezet a fejlődését májfibrózis.

    Ezek közül a gének közül a legelismertebbek közé tartoznak a következők: a 7 mátrix metalloproteináz gén és a felső 10 cervix gangliongén (SCG10). Ezen és más gének túlzott kifejeződése etiológiai tényező lehet a Budd Chiari-szindróma kialakulásában.

    Badda-Chiari-szindróma. fénykép

    Vénás vénás dilatáció a Budd-Chiari-szindrómában

    A Budda-Chiari-szindróma megnyilvánulása

    Ulceratív colitis a Buddha-Chiari-szindrómában

    Normális májkürtök (balra) az elzáródáshoz képest (jobbra)

    Badda-Chiari-szindróma. Tünetek és megnyilvánulások

    A klasszikus hármas - hasi fájdalom, ascites és hepatomegalia - a Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek túlnyomó többségében figyelhető meg, de ez a hármas nem specifikus.

    Azonban, ha a máj kifejlesztett fedezetet, az ilyen betegek tünetmentesek lehetnek, vagy csak néhány tünet vagy megnyilvánulásuk lehet. Azonban ezekben a szindrómában szenvedő egyéneknél ez a tünetmentes állapot májelégtelenség és portális hipertónia kialakulásához vezethet megfelelő tünetek kialakulásával (pl. Encephalopathia, véres hányás). Az alábbiakban felsoroljuk a Badd-Chiari-szindróma klinikai lehetőségeit:

    • Akut és szubakut formák: a hasi fájdalom, ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség gyors fejlődése jellemzi.
    • Krónikus forma: a leggyakoribb forma, a betegek progresszív ascitesbe lépnek a betegekbe, sárgaság hiányzik, a betegek körülbelül 50% -a veseprobléma
    • Villámgyors forma: a szindróma szokatlan formája. Az ilyen formájú személyek a májelégtelenséget a lehető legrövidebb idő alatt, valamint ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség alakulhatják ki.

    Az obstrukcióban szenvedő betegek általában akut fájdalmat okoznak a jobb felső negyedben. A megfékezés fontos jelzés lehet. A sárgaság ritka.

    A fizikális vizsgálat során meghatározhatja:

    • sárgaság
    • ascites
    • hepatomegalia
    • splenomegaly
    • A boka duzzanata

    Badda-Chiari-szindróma. diagnosztika

    • Ultrahangos ökográfia. A trombózis a betegek 85-90% -ában látható
    • Számítógépes tomográfia. A CT-vizsgálat szükséges lehet az elzáródás pontos mértékének meghatározásához.
    • MR. Az MRI segíthet megkülönböztetni az akut és krónikus Badd-Chiari-szindrómát.
    • Venográfia. A katéterezés és az ablaktáblázat segítségével egyértelműen felvázolhatja az elzáródás jellegét és súlyosságát.

    Máj biopszia és szövettani vizsgálata

    A perkután májbiopszia jó prognosztikai értékkel bírhat, különösen akkor, ha a máj transzplantációját figyelembe vesszük. A májbiopszia patológiai vonatkozásai közé tartoznak a következők: (1) májsejtek teljes vénás torlódása és atrófiája, (2) trombózis a terminális májsejtekben. A fibrosis mértékét biopszia alapján lehet meghatározni. A legsúlyosabb tünetek közé tartozhat a fulmináns májelégtelenség, amely súlyos centripetális nekrózissal jár.

    Badda-Chiari-szindróma. kezelés

    Az orvosoknak azonosítaniuk és el kell indítaniuk az agresszív és specifikus terápiát, melynek célja az érfal akadályainak kijavítása vagy enyhítése. A gyógyszerterápia rövid időn belül megkezdhető, tüneti előnyökkel járhat. De ha az orvosok csak egy kábítószer-stratégiát alkalmaznak, két év alatt (80-85%) magas halálozással jár.

    Bizonyos betegeknél, különösen azoknál, akiknél a hematológiai megbetegedések okozzák a Budd Chiari-szindróma kialakulását, szükség van antikoagulánsokra. A protrombin idő és az aktivált parciális tromboplasztin időtartamát a terápiás tartományon belül kell ellenőrizni és fenntartani.

    Ezt a terápiát számos esetben alkalmazták. A trombolitikus szerek közé tartozik a sztreptokináz, az urokináz, a rekombináns szöveti plazminogén aktivátor (RT-PA) és más szerek.

    Vérsebészet kezelésére

    A gasztroszkópia hasznos módszer lehet a gyomor és a nyelőcső varicose vénái kezelésében. Nem szelektív béta-blokkolók (pl. Propranolol, nadolol) alkalmazhatók a varikózus vénák vérzésének elsődleges megelőzésére.

    Az ascites kezelésére alacsony nátriumtartalmú diéta szükséges.

    A Badd-Chiari-szindróma tüneti kezelésére a diuretikumok és a terápiás paracentézis szerepel.

    Májtranszplantációt kell ajánlani azoknak a betegeknek, akik dekompenzálják a májcirrhosisot.

    Badda-Chiari-szindróma. kilátás

    A következő tényezők jó prognózissal járnak:

    • A legfiatalabb kor a diagnózis idején
    • Az aszcitesek vagy a könnyen szabályozott ascitesek hiánya
    • Alacsony szérum kreatininszint

    Rossz prognosztika lesz azokban a betegekben, akik nem kezelik a kezelést. Az ilyen személyek halálát okozhatják a progresszív májelégtelenség következtében, a diagnózis időpontjától számított 3 hónap és 3 év közötti intervallumban. Egyéb jelentős prediktív prediktorok: májátültetés, cirrhosis jelenléte és egyéb krónikus vesebetegségek jelenléte. A halálozás tekintetében a Buddha-Chiari-szindrómával általában a máj és az ascites szövődményei társulnak. A megnövekedett mortalitással járó szövődmények a következők:

    • Hepatikus encephalopathia
    • Vérnyomás véna
    • Hepaténás szindróma
    • Portál magas vérnyomás
    • hiperkoagulábilis
    • Májkárosodás
    • Májelégtelenség
    • Bakteriális peritonitis

    A m.redkie-bolezni.com oldalon közzétett ritka betegségekről szóló tájékoztatás csak oktatási célokat szolgál. Soha nem használható diagnosztikai vagy terápiás célokra. Ha kérdései vannak a személyes egészségügyi állapotával kapcsolatban, akkor csak szakemberektől és szakképzett egészségügyi szakemberektől kérjen tanácsot.

    A m.redkie-bolezni.com nem profitos, korlátozott erőforrással rendelkező webhely. Így nem garantálhatjuk, hogy az m.redkie-bolezni.com minden információja teljesen naprakész és pontos lesz. Az ezen a weboldalon megadott információkat semmiképpen sem szabad helyettesíteni szakmai orvosi tanácsadással.

    Ezenkívül a ritka betegségek nagy száma miatt egyes betegségekre és állapotokra vonatkozó információk csak rövid bevezetés formájában írhatók le. Részletesebb, pontosabb és legfrissebb információkért forduljon orvosához vagy egészségügyi szakembere.

Ön Érdeklődik Visszér

Értékelés a legjobb és hatékony gyógymód az aranyér

Kezelni

Aranyér - kellemetlen fájdalom, amely a különböző szakmák és korok emberét érinti.A betegség tele van szövődményekkel, nehéz meghatározni a kezdeti formákban, de néhány hónap után a tünetek egyre hangsúlyosabbá válnak....

A lyukaktól csak a csontok válnak erősebbé

Kezelni

A fizioterápia módszerei közül sok szellemes, hosszú távú megfigyeléseken alapul. Így az ősi kínai megfigyelték, hogy a többszörös ütközések kezét egy kemény felületre, mint a tenyerét maga megkeményedik idővel, olyannyira, hogy lehetővé válik, hogy megtörni tégla....