A Budd Chiari betegségének és szindrómájának teljes áttekintése

Okok

Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek a Buddha-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, mint a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

Budd-Chiari-szindróma - stagnálás a vér a májban okozta megsértése a kiáramlását a szerv, amely fejleszti a háttérben a különböző nem-vaszkuláris megbetegedések és betegségek (peritonitis, pericarditis). A zavarok következtében a véráramlás válik a máj és a vérnyomás növekedése a portális véna (nagy véredények, hogy hozza a vénás vért a májban a nem-páros szervek).

A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

Hagyományosan a betegség két formáját azonos tünetek és megnyilvánulások különböztetik meg:

  1. Betegség, vagy primer patológia (a méhvérrel ellátott vérerek belső falainak gyulladása).
  2. Badda-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-et diagnosztizáltak 40-50 év közötti nőknél - többször gyakrabban, mint a férfiak.

A patológiában különböző okok miatt (peritonitis, az edények trombózisa), a májösszetétel szomszédos és belső ereiben. A véráramlás lelassulása a hepatocyták újszülöttségét és nekrózisát okozza (szerves sejtek), hegek és csomók kialakulásával. A szövetek megvastagodnak és megnövekednek, erősen összenyomják az edényeket.

Ennek eredményeként a fejlődő keringési rendellenességek, isémia (oxigénhiány) és atrófia (izomsorvadás) perifériás lebeny a máj, a vér stasis a központi része, amely gyorsan növeli a nyomást (portális hipertenzió) az bejövő hajók.

A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). A 20% egy szindróma néhány napig ez halálhoz vezet miatt májkómáról és belső vérzés.

A Badd-Chiari-szindróma teljes helyreállítása lehetetlen. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

A patológiás gyógyszeres kinevezést az orvos-gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

A betegség okai

A szindróma azonnali oka az edények falainak szűkülése vagy teljes behatolása, ami a vénás vér kiáramlását biztosítja a szervből. A megjelenésüket késztethetik:

  • Mechanikus hasi trauma (stroke, zúzódás);
  • peritonitis (akut gyulladásos folyamat a hasüregben);
  • pericarditis (a szív külső kötőszöveti membránjának gyulladása);
  • májbetegség (fokális károsodás és cirrhosis);
  • a hasüreg duzzanata;
  • az alsó vena cava veleszületett rendellenességei (nagy véredény, amely a májból való véráramlást biztosítja);
  • trombózis (véredény átfedése trombusszal);
  • polycythemia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - vörösvérsejtek - nő a vérben);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, éjszakai vizeletürítés vérkeverékkel);
  • vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy trombózisok egyidejű megjelenése különböző erekben);
  • fertőzés (streptococcus, tuberkulózis bacillus);
  • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25-30% -ában a betegség okait nem lehet megállapítani, ilyen patológiát idiopátiának neveznek.

A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

  1. A heveny formában jellemezte egy gyors növekedése a betegség jelei - akut fájdalom, hányinger, hányás, előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, hydrothorax és hasvízkór (folyadék a mellkasi és hasi üregek). A páciens nehezen mozog, és bármilyen fizikai beavatkozást végez. Általában a Budda-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómával és halállal végződik.
  2. A szubakut formája súlyos tünetekkel jár (a máj és a lép megnagyobbodása, ascites fejlődése), nem olyan gyors, mint akut, és gyakrabban fordul elő krónikussá. A páciens fogyatékossága korlátozott.
  3. A krónikus formája a korai szakaszában a tünetmentes (75-80%) okozhat gyengeség és fáradtság a háttérben a növekvő vérellátás a szervi elégtelenség nem kapcsolódik a fizikai aktivitás. Haladás elégtelenség provokálja a megjelenése kifejezett tünetek kísérik fájdalom, teltségérzés a bal felső negyedben, hányás, a tünetek a cirrhosis. A páciens munkaképessége ezen időszak alatt korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Éles, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt), vagy a megfelelő hipoondrium

A szem sclera és a bőr kisebb icterusa

Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

Kimondott puffadás a lábak

Hemorrhagiás aszcites (a vérben a halmozott folyadék jelenléte, belső vérzés okozta)

Megnövekedett lép (splenomegalia)

Nem kívánt kellemetlenség és fájdalom a jobb felső negyedben (a májban)

Gyengeség, fokozott fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (a viszkozitás növelése, koagulálhatóság)

Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

Egy nyilvánvalóan expresszált vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

A dyspepsia (emésztési zavar) jelenségei

A Buddha-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

  • vese- és májelégtelenség;
  • hidrothorax és vérzéses ascites;
  • belső vérzés;
  • cirrózis;
  • kómát és halált.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

diagnosztika

A Badda-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a koagulációs rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

A diagnózis megerősítése érdekében klinikai laboratóriumi diagnózist írnak elő:

  • kiterjesztett vérvizsgálat a vérlemezkék és a leukociták számának megszámolásával (a szám 70% -os növekedése);
  • vér koaguláló faktorainak meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
  • biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz paramétereinek növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).
Májelvizsgálatok analízise. Kattintson a képre a nagyításhoz

Mint instrumentális módszerek:

  1. Számitott tomográfia és ultrahang (meghatározza a májterületek mértékét és helyét a károsodott véráramlással).
  2. A máj vérereinek angiográfiája (informatív módon meghatározza a vérellátási zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) lokalizációját és az érrendszeri károsodás mértékét).
  3. Alsó Cavagra (az inferior vena cava vizsgálata a véráramlás akadályozásához).
  4. Biopszia, vagy élethosszig tartó biológiai anyag (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiájának mértékét).

Néha a máj véna katéterezését írják fel (a trombózis lokalizációjának meghatározása céljából).

A Badda-Chiari-szindrómában a beteg abdominális üregének CT-je

A kezelés módszerei

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, enyhén és röviden megkönnyíti a beteg állapotát (2 évig meghosszabbítja az életet).

A máj vénák trombózisa (badd chiari-szindróma)

A Badda-Chiari-szindróma heterogén betegségekre utal. Az első tünetei eltérőek lehetnek különböző körülmények között, amíg egyetlen képet sem alkotnak minden esetben. Ezt a betegséget a hepaticus vénás kiáramlás károsodása jellemzi, melyet a májnövekedés, a hasüregben folyadék felhalmozódása, az hasi fájdalom manifesztál.

terjedését

A betegség szindróma buddha kiari ritka. Az európai lakosság körében a tanulmányok egy esetet mutatnak millió emberenként. A betegség leggyakoribb oka a veleszületett membránbetegségek.

Nincs bizonyíték arra, hogy ez a betegség szexuális hajlamot jelentene. Mindazonáltal a tünetek gyakoribbak a nőknél, főként a betegség hematológiai rendellenességekkel jár. Kor, amikor az első tünetek megjelennek - harminc negyven év.

okok

Az okok közül a leggyakoribbak a következők:

  • örökletes hemolítikus rendellenességek;
  • terhesség és szülés;
  • orális fogamzásgátlók fogadására;
  • krónikus fertőzések - tuberkulózis, szifilisz, tályog;
  • krónikus gyulladásos megbetegedések - Behcet-betegség, sarcoidosis, gyulladás a bélben, lupus erythematosus;
  • veleszületett daganatok, karcinómák;
  • membrán elzáródás (elzáródás);
  • vénás stenosis;
  • Vénhipoplazia (szűkület);
  • postoperatív elzáródás;
  • poszttraumatikus elzáródás.

Ez leggyakrabban a vérrögképződésnek a terhesség miatt bekövetkező megjelenésével, a máj túlterhelését elősegítő tumor megjelenésével fordul elő. A provokáló tényezők a krónikus gyulladásos folyamatok, véralvadási zavarok, fertőzések, myeloproliferatív rendellenességek (leukémia).

A különböző kalibrációjú erek elzáródása stagnáló jelenségekhez vezet. Az egyes helyek torlódása miatt a microvascularis ischaemia hepatocelluláris sérülésekhez, májelégtelenséghez, portális magas vérnyomáshoz vezet.

tünetek

Egy máj véna elzáródása általában tünetmentes, ezért a beteg nem kap kezelést. A diagnózis felállításához legalább két vén elzáródását kell megvizsgálni. A máj megnagyobbodása, hepatomegalia, egy dilatált máj kapszulához vezet, ami nagyon fájdalmas. Jellemző jellemző a máj caudate lebenyének növekedése, mert a vér átjut az alsó vena cava-ba.

A májfunkciókat a stagnálás szintje függvényében befolyásolja, ennek következtében hipoxia (oxigén éhínség). A szinuszos nyomás növekedése májdekrócához vezethet. A krónikus stádiumot néha az extracelluláris mátrix növekedése jellemzi, amely a máj fibrosishoz és destrukciójához vezet.

A szindróma jelei és tünetei a véralvadási képesség károsodásának hátterében nyilvánulnak meg:

  • sárgaság, májkárosodás;
  • ascites;
  • a máj patológiás növekedése;
  • a lép megnagyobbodása.
  • akut és szubakut formában a tüneteket a hasi fájdalom gyors növekedése, a vérzést okozó ascites, a megnagyobbodott máj, a veseelégtelenség, a sárgaság;
  • a leggyakoribb krónikus formája, progresszív ascitist mutat, sárgaság hiányozhat, a betegek felében veseelégtelenség;
  • az úgynevezett villámgyors forma ritkán fordul elő, amikor a tünetek gyorsan növekszenek - májelégtelenség, ascites, májtágítás, sárgaság, veseelégtelenség.

diagnosztika

A diagnózis a klasszikus hármas tüneteket tartalmazza: hasi fájdalom, ascites, májsebesség. A legtöbb beteg esetében a badda kiari szindróma ilyen módon manifesztálódik, de egyáltalán nem. A magas gyanú index, részletes diagnózisra van szükség.

Ha a májnak ideje van a collaterals (bypass csatornák) kifejlesztésére, akkor a betegek tünetmentesek vagy kevés kisebb tünettel rendelkeznek. Amikor a betegség előrehalad, a májelégtelenség megkezdődik, a portál magas vérnyomása.

Olyan feltételek, amelyek alapján a baddi qiari-szindróma gyanúja és a megfelelő kezelés megfelelő:

  • jobboldali szívelégtelenség;
  • májmetasztázisok;
  • alkoholizmus;
  • granulomatosus májbetegség;
  • újszülöttek májzsugorodása;
  • a jejunum peritonitise;
  • szifilisz;
  • toxoplazmózis.

Laboratóriumi diagnózis: Elemzés aszcitesz folyadék Budd-Chiari-szindróma ad az ilyen információk - magas fehérjetartalmú, leukocytosis (ez nem vonatkozik a betegek akut). A trombózis jelenlétét az albumin gradiens növekedése jelzi.

Más tanulmányok, amelyek egyértelmű képet adnak a betegségről:

  • ultrahang;
  • számítógépes tomográfia;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • venográfia.

Az MRI nagy érzékenységgel bír, segít megkülönböztetni az akut folyamatot a krónikusaktól. Az érrendszer jól látható, a parenchimális ödéma jelenléte vagy hiánya meg van határozva.

A flibográfia és a venográfia egyértelműen meghatározza az elzáródás jellegét és súlyosságát. A kezelést akkor alkalmazzák, amikor a kezelést elvégzik - ballon-angioplasztika, trombolízis, stent, intrahepatikus tolatás.

A máj biopszia a májsejtek vénás torlódását és centripetális atrófiáját mutatja, esetleg a vérrögök jelenléte a májban. A perkután májbiopszia prognosztikai támogatást nyújt, különösen akkor, amikor máj transzplantációt terveznek. Segít megállapítani a fibrózis jelenlétét és mértékét. Villámgyors májkárosodás esetén a biopszia a nekrózis jelenlétét mutatja.

kilátás

A betegségnek ezt a diagnózist természetesen nem megfelelően tanulmányozták.

Olyan esetek, amelyekben a kezelésre jó prognózis áll fenn:

  • fiatal kor;
  • aszcites hiánya vagy könnyen ellenőrzött folyamat;
  • alacsony kreatininszint a szérummintákban.

A prognosztikai index kiszámításához speciális képletet fogadtak el. Pozitív előrejelzést kell figyelembe venni, ha az értékelésnél kevesebb mint 5.4.

Azon betegeknél, akik nem szednek gyógyszert, a prognózis csalódást okoz: a májelégtelenségben bekövetkező halál a 3 hónapon belül - a diagnózis időpontjától számított 3 éven belül következik be. A kezelés alatt álló betegek ötéves túlélési aránya 40-87%, a májátültetés az ötéves túlélés 70% -át teszi ki. A prognózis meghatározó tényezői ugyanazt a kezelést jelentik: életkor, cirrózis jelenléte, krónikus vesebetegségek jelenléte.

szövődmények

A morbiditás és a halálozás általában aszcites mérlegekkel és általános májkárosodással jár együtt.

  • máj encephalopathia;
  • vérzés;
  • hepatorenális szindróma;
  • magas vérnyomás;
  • másodlagos máj dekompenzáció.

A szorongás bakteriális peritonitist is okozhat, ami néha előfordul az ascites betegeknél a paracentézis során (piercing). Nagyfokú mortalitás fulmináns májelégtelenségben szenvedő betegeknél.

terápia

A farmakológiai kezelésnek ideiglenes tüneti hatása van, javítva a máj metabolizmust:

A sebészeti beavatkozás magában foglalja az anasztomózis (kommunikációs helyek) elrendelését az erek között. Amikor az inferior vena cava szűkületének és fertőzésének a megnyilvánulása kiterjed és protetikusan pathologikus. Szintén használják a vena cavát és a májátültetést.

Javasoljuk, hogy ismerkedjen meg a vénás vénás vérrel kapcsolatos anyaggal.

Badda-Chiari-szindróma

Badda-Chiari-szindróma - olyan betegség, amelyet a máj májának elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás torlódást sértő. A patológiát a vérerek primer változásai és a keringési rendszer másodlagos rendellenességei okozhatják. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a jobb felső negyedben, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, enyhe sárgaság, ascites. A betegség legérzékenyebb formája akut, ami a páciens kómájához vagy halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt stabil eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtéti beavatkozástól.

Badda-Chiari-szindróma

A Badda-Chiari-szindróma kóros folyamat, amely a májban előforduló véráramlás változásával függ össze, mivel a szerv szomszédságában lévő vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót végez, a szervezet normális működése függ a beteg állapotától. Ezért a vérellátás megszegése minden rendszert és szervet érint, és általános mérgezéshez vezet. A Badda-Chiari-szindrómát a nagy vénák másodlagos patológiája okozhatja, ami a májban lévő vér vérének stagnálásához vezet, vagy pedig a genetikai rendellenességekkel járó elsődleges vérsejtváltozásokhoz. Ez meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: a statisztikák szerint az előfordulási arány 1: 100 000. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban malignus tumorokban. Az esetek 30% -ában nem lehetséges az egyidejű betegségek azonosítása. Leggyakrabban a patológia a 40-50 év közötti nőket érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budda-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliája, valamint a májkúpok szűkítése és eltörlése. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd beszélnek Budd Chiari idiopátiás szindrómájáról.

Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

Mindezek az okok az erek átjárhatóságának és a stagnáló jelenségek kialakulásának a megsértését eredményezik, amelyek fokozatosan a májszövet elpusztítását okozzák. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy hajók eltávolítása miatt a véráramlás más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) következménye, de nem képesek megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeként mindegyik véget ér a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiájával. A máj méretének növelése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben tömöríti a vena üregét, ami teljesen akadályozza.

A Badd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd Chiari szindróma patológiás folyamatában különböző erek lehetnek: kicsi és nagy májvénák, az alsó üreges vénák. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült hajók számától: ha csak egy vénát érint, akkor a patológia tünetmentesen megy végbe, és nem okoz a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a megfelelő hipoondriumban, émelygésben és hányásban. Enyhe sárgaság jelentkezik, és a máj mérete (hepatomegalia) meredeken emelkedik. Ha a patológia hatással van az üreges vénára, majd az alsó végtagok duzzanata, megemlítik a szubkután vénák kiterjedését a testre. Néhány nappal később veseelégtelenség, ascites és hydrothorax is előfordul, melyeket nehéz kezelni, véres hányás kíséretében. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

A szubakut áramlást a májnövekedés, a reológiai rendellenességek (pontosabban a véralvadási képesség növekedése), az ascites, a splenomegália (lépbővítés) jellemzi.

A krónikus forma nem ad hosszú klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan kellemetlen érzés van az alsó jobb borda alatt és a hányás során. A patológia közepén a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, ennek következtében májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

A szakirodalomban leírják a villámgyors formájú, a tünetek gyors és progresszív növekedésével jellemezhető egyszülötteket. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség alakul ki.

Budd Chiari-szindróma diagnózisa

A Badda-Chiari-szindróma gyanítható a jellegzetes tünetek kialakulásában: ascites és hepatomegalia a vér megnövekedett koagulálhatóságának hátterében. A végleges diagnózis érdekében a gasztroenterológus további vizsgálatokat (instrumentális és laboratóriumi) végez.

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: az általános vérvizsgálat a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; a koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a vér biokémiai analízise határozza meg a májenzimek aktivitásának növekedését.

Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

Badda-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot jelentéktelen javulásához. A betegek vizelethajtót írnak elő, eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a metabolizmust a májsejtekben. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Valamennyi betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a trombus reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia elszigetelt felhasználásában a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását csak azonnal lehet végezni, de a sebészeti beavatkozások csak májfunkció hiányában és a máj vénás trombózisának hiányában történnek. Rendszerint a következő műveleteket hajtják végre: anasztomózisok alkalmazása - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vér kiáramlásának további módjai; májátültetés. Amikor megjelenik a felső vena cava szűkületje, protetikája és nagyítása.

A Budd Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa csalódást okoz, befolyásolja a páciens korát, az egyidejű krónikus patológiát, a cirrózis jelenlétét. A kezelés hiánya a beteg halálát eredményezi a diagnózis utáni 3 hónap és 3 év közötti időszakban. A betegség komplikációkat okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyesek a Badd-Chiari-szindróma akut és villámgyors természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a sebészeti beavatkozás sikerétől függ.

Badda-Chiari-szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Szindróma vagy a betegség, Budd-Chiari-szindróma nevezzük elzáródása (elzáródás, trombózis) véna, ellátó a máj, a saját torkolatánál a vena cava inferior. Az ilyen érelzáródás által okozott primer vagy szekunder okai: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladások (endoflebitami) és vezet a zavar a normális kiáramlását a vér a májban. A máj vénák ilyen elzáródása akut, szubakut vagy krónikus, és 13-61% között minden endoflebitis és trombózis esetén. A májműködés zavara és a sejtjeinek károsodása (májsejtek). Később a betegség más rendszerek működésében meghibásodást okoz, és a páciens fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Badda-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésük gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségből származik.

Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

Leggyakrabban a Badda-Chiari-szindróma a veleszületett rendellenességek következménye a máj vérereinek kialakulásában vagy a vér örökletes patológiáinak kialakulásában. A betegség kialakulását elősegíti:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
  • daganatok: máj carcinoma, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganat, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: szűkülete a májvéna, hártyás elzáródása a vena cava inferior, hypoplasiája mellékvese vénák, a vena cava inferior elzáródás után, trauma vagy sebészeti beavatkozás;
  • migráló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • a különböző etiológiájú májcirrózis.

A statisztikák szerint, 20-30% -ánál a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás 18% az esetek által kiváltott véralvadási rendellenességek, és 9% - neoplazmák malignus természetét.

A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari-szindróma az alábbiak szerint van osztályozva:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Szembetegség: az inferior vena cava fertőzésének vagy szűkületének köszönhető.
  3. Post-traumás: trauma, ionizáló sugárzásnak, flebititisnek, immunstimuláns terápiának.
  4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Az onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, a mellékvesék neoplazmái, leiomyosarcomák stb. Okozzák.
  6. Fejlődés a máj különböző típusú cirrhosisai miatt.

Az összes fenti betegségek és állapotok keletkezhetnek a megnyilvánulása Budd-Chiari-szindróma, t. K. Ezek az etiológiai oka a trombózis, érszűkület vagy vaszkuláris elzáródás. Tünetmentes folyhat akadály csak az egyik máj vénák elzáródása, de a fejlődés a két lumen a vénák vénás krovoottoka történik és növeli vnutrivenoznogo nyomást. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulájának hiperextenziáját idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

Ezt követően a betegek többsége a vénás kiáramlást a vér kezd keresztül történik paravertebralis vénák, véna és párosítatlan bordaközi hajók, de ez csak részben hatékony vízelvezetés, és a vénás pangás vezető hipertrófia, a központi és a perifériás atrófia májmetszetek. Továbbá, majdnem 50% -ánál ez a diagnózis, eltérés fejlődik a máj megnagyobbodása caudatus lebeny, ami elzáródása a vena cava inferior lumen. Idővel, az ilyen változások kialakulásához vezet a fulmináns májelégtelenség előforduló a háttérben a májsejt-necrosis, vaszkuláris paresis, encephalopathia, véralvadási rendellenességek vagy májcirrózis.

A thrombosis és endoflebitis helyének lokalizálása révén a Buddha-Chiari szindróma háromféle lehet:

  • I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
  • II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
  • III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

tünetek

Character klinikai manifesztációk Budd-Chiari-szindróma függ helyeken hepatikus érelzáródás, áramlási karakter betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus), és a jelenléte bizonyos társbetegségek beteg.

A leggyakrabban megfigyelt krónikus betegség előrehaladását, Budd-Chiari-szindróma, hosszú, ha nem kíséri semmilyen látható tünetek, és csak akkor mutatható tapintással vagy műszeres vizsgálatok (ultrahang, röntgen, CT és mtsai.) Máj. Idővel a beteg megjelenik:

  • fájdalom a májban;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet tömörödése.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a mesenterialis trombózis kialakulása, súlyos portalális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg kimutatja:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
  • enyhe sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj méretének kóros növekedése;
  • a varicózis kiterjedése és a felszínes vénás hajók duzzanata az elülső hasi és mellkasi falak területén;
  • a lábfej duzzanata.

Amikor az akut A betegség lefolyása, Budd-Chiari-szindróma gyorsan romlik, és néhány napon belül, a betegek 90% van egy kiemelkedés a has és a folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites), amelyet néha együtt hydrothorax és igazítani, figyelembe diuretikumok. Egy nagyon késői szakaszában betegek 10-20% -ánál utaló jeleket mutattak hepatikus encephalopathia és epizódok vénás vérzés a véredények a gyomor és a nyelőcső.

A Buddha-Chiari-szindróma villámgyors formája meglehetősen ritka. Az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és a gyorsan progresszív májelégtelenség jellemzi.

A megfelelő és időben történő műtéti és terápiás kezelés hiányában a Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk közül:

  • ascites;
  • a dilated oesophagus vagy a gyomor vérzése;
  • hipersplenizmus (a lép méretének jelentős megnövekedése, vörösvérsejtjeinek, vérlemezküknek, leukocitáinak és más vércsoportjainak megsemmisítése).

A Badd-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, 3 éven belül meghalnak a közelgő veseelégtelenségből.

Sürgősségi körülmények a Buddha-Chiari-szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Időben történő segítségnyújtás érdekében a patológiában szenvedő betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos körülmények esetén sürgősen mentőcsapatot kell hívniuk. Az ilyen jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • kávéházak hányása;
  • kátrányos széklet;
  • élesen csökkent a vizelet mennyisége.

diagnosztika

Az orvos azt gyanítják fejlesztési Budd-Chiari-szindróma egy beteg azonosítására határok májmegnagyobbodás, ascites jelek, cirrhosis, májelégtelenség kombinált eltéréseket azonosítottak laboratóriumi vérvizsgálat biokémiai vizsgálatokkal. Erre a célra, funkcionális májkárosodásban végzett tesztek trombotikus kockázati tényezők: hiány antitrombin-III, protein C, S, rezisztencia az aktivált protein C

A diagnózis egyértelművé tétele érdekében a betegnek számos instrumentális vizsgálaton kell átesnie:

  • Doppler ultrahang a hasüreg és a máj hajói;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Az összes vizsgálatban megkérdőjelezhető eredmények beteg van rendelve egy májbiopszia, lehetővé teszi, hogy felfedje jelei sorvadás hepatociták, trombózis terminális máj venulák és a vénás pangás.

kezelés

A Badd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeket sebészeti beavatkozásnak vetik alá, amelynek célja az anasztomózis (ízületek) alkalmazása a máj vérében. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

  • érsebészeti beavatkozás;
  • bypass műtét;
  • léggömb dilatáció.

Amikor hártyás perforálatlan vagy szűkülete véna cava inferior helyreállítása vénás áramlást úgy végezzük chrespredserdnaya membranotomiya, bővítése, véna bypass átriumos vagy helyettesítése helyei szűkület protézisek. A legsúlyosabb esetekben, májszövet teljes vereségével, májzsugorodással és egyéb irreverzibilis funkcionális zavarokkal, a beteg számára javasolt a máj transzplantációja.

A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátottságának helyreállítása akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres terápiára szánják. Használatának hátterében az orvos feltétlenül kijelöli az elektrolit vérben, a protrombin időben végzett betegellenőrző teszteket, és módosítja a terápia rendszerét és bizonyos gyógyszerek adagolását. Az ilyen farmakológiai csoportok előkészítése bevonható a gyógyszerterápia komplexébe:

  • olyan gyógyszerek, amelyek elősegítik a metabolizmus normalizációját hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres kezelés nem helyettesítheti teljesen a sebészeti beavatkozást, mivel csak rövid távú hatással jár, és a Badda-Chiari-szindrómával nem kezelt betegek kétéves túlélési aránya nem több, mint 80-85%.

A májvénák trombózisa (Badd-Chiari-szindróma)

A máj olyan szerv, amely számos lényeges funkciót végez, amennyiben megsértése esetén változások következnek be a szervezetben. A legfontosabb szerv normál működésének elmulasztása számos oka lehet. De bármi is legyen, egy olyan máj, amely rendellenesen működik, alkalom arra, hogy nagyobb figyelmet fordítsanak az egészségi állapotára. A Badda-Chiari-szindróma ritka betegség, de közvetlenül a normális májfunkcióhoz kapcsolódik. Az ilyen kóros állapot kialakulása az erek veleszületett rendellenességeinek vagy kísérő sérüléseinek, trombózisának, valamint más betegségek jelenlétének köszönhető.

Budd-Chiari-szindróma - egy olyan betegség, mint amelynek eredményeként van szűkül a légcsatorna vénák szomszédos a májban, beleértve portális vénába, és a változás a normál kiáramlását a vér a májban, melynek hatására azok trombózis. Ez a patológia a testben lévő stagnáló jelenségek oka, ami a májfibrózis kialakulásához vezethet. Miután a létfontosságú szerv megszüntette a normális működését, megfigyelhető a szervezet mérgezése.

A kórtani fejlődés okai

A Budda-Chiari-szindróma elsődleges megnyilvánulása a veleszületett stenosis vagy a portal és az inferior vena cava membrán inváziójának kialakulásával lehetséges. A vénák ilyen összehúzódása - ez egy nagyon ritka jelenség, és Afrikában megfigyelhető. Gyakran előfordul, hogy a vénák hasonló patológiájával diagnosztizálják a nyelőcső, az aszcitisz, a cirrhosis emelkedését.

A betegség másodlagos megnyilvánulása lehetséges a szervezet normális működésének meghibásodása miatt, vagy ismeretlen okokból kimutatható. Ha a szindróma pontos oka nem állapítható meg, akkor az idiopátiás Badd-Chiari-szindróma kialakulásáról beszélünk, és ez az esetek 25-30% -ában fordul elő. Más esetekben a betegség kialakulását a következő tényezők előzik meg:

  • trauma a hasban;
  • cirrózis;
  • hashártyagyulladás;
  • szívburokgyulladás;
  • rosszindulatú daganatok;
  • véralvadási változások;
  • trombózis és veleszületett malformációk;
  • fogamzásgátlók folyamatos fogadását.
Az egyik oka a máj cirrhózisa lehet

A máj vérereinek trombózisa nagyon gyakran a vér normális kiáramlásának következménye.

A szindróma kialakulásának jelei

A patológia kialakulásában megfigyelt tünetek:

  • hasi fájdalom a jobb oldalon;
  • ascites;
  • a lép és a máj megnövekedett mennyiségét.

Emellett olyan tünetek jelentkezhetnek, mint:

  • különböző fokú sárgaság;
  • hányinger és hányás vérrel;
  • encephalopathia.

Mindezek a tünetek nyilvánvalóak vagy egyenletesek, attól függően, hogy a betegség súlyosan előrehaladt.

Klinikai kép

A betegség mind akutan, mind krónikusan fejlődik. A betegség akut formában az esetek 5-20% -ában kerül rögzítésre. Budd-Chiari-szindróma egy világos megnyilvánulása jellemző a súlyos fájdalom a gyomortáji és jobbra a hypochondrium, hányás és növeli a test teljes térfogatában. A betegség aktív útján az ascites már több napig megnyilvánul. Ha a trombózis és részt vesznek a máj kapuvénában férfi duzzadt lábak, tágítja az ereket, a hasfal elülső. A szindróma akut, és néhány napon belül átesik a vérzéses betegséggel járó ascitesekbe. Néha hidrothoraxmal kombinálva, a diuretikus típusú gyógyszerek hatásos kezelésének hátterében.

A Budd Chiari szindróma leggyakrabban krónikus formában (az esetek 80-95% -ában) nyilvánul meg. Ami kezdetben a betegség tünetmentes lefolyásával jellemezhető, csak a hepatomegáliával jellemezhető. Csak egy bizonyos idő elteltével a betegek fájdalom-szindrómát panaszkodnak a jobb oldali hypochondriumban, hányás. Ezt követően a máj térfogatának, duzzadásának és cirrhosisának fokozódása a hasi vénák és a hasfal és a mellkas splenomegalitásával és varikozitásával történik.

A terminális stádiumban Budda-Chiari-szindróma alakul ki, valamint az alsó üreg és a vénás vénás magvú. A betegség kialakulása, májműködési elégtelenség és a máj mesenterialis trombózisának megfigyelése figyelhető meg.

Diagnosztikai jellemzők

A Badda-Chiari-szindróma kóros állapot, amelyről diagnosztizálható, ha egy személy aszcites és kóros elváltozásai vannak a véralvadási rendszerben. A pontos diagnózis érdekében figyelembe veszik a patológiás klinikai tüneteket is.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem mindig mutatják pontosan ezt a patológiát. A leukocitózis, a dysproteinaemia és a hipoproteinémia, a fokozott ESR az akut és krónikus kóros állapotok jellemző jelei. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sdic albumin index emelkedése májvénás trombózisra utalhat.

A kontrasztanyag és az ultrahang nélküli CT segít meghatározni a máj és a közeli parenchyma lebenyek leesését, csökkent vérkeringéssel. A mágneses-mag tomográfia határozza meg a máj inhomogenitását és a lebeny farka növekedését. Az alacsonyabb cuvagraphy és a venohepatográfia elvégzésénél pontos diagnózis történik. A hepato-biopszia lehet kimutatni a hepatocitákban atrófia tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás és a trombózis, a vena portae a vékony ereken és a terminál a máj. Így a pontos diagnózis megállapításához a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

  • CT vagy MRI;
  • Doppler ultrahang a máj- és a portális vénákban;
  • szcintigráfia;
  • biokémiai elemzés;
  • Az angiográfia;
  • az üreges és a portális vénák katéterezésére.

Hála E vizsgálatok elvégzése során határozzák meg a szerkezet a máj vénák, ideértve a vena portae thrombosis, és észlelni szűkülete az ereket, a máj, olyan mértékű romlása a kiáramló vér a testből.

A kezelés módszerei

A betegség típusától függően a kezelés módját határozzák meg.

Ascites, oliguria, anastomosis történik. A szűkület a portális véna és vena végzett chrezpredserdnaya membranotomiya, bővítése és a beállítási protézisek külön területekre szűkület vagy sönt májkapuvénán a jobb pitvarba. A máj helyreáll és rendes működése a transzplantációnak köszönhetően.

A konzervatív kezelés csak átmeneti megkönnyebbülés

A Budda-Chiari-szindróma konzervatív kezelése csak átmeneti megkönnyebbüléssel jár, és ebben az esetben a halálos kimenetel majdnem 90%. Ez a módszer olyan gyógyszerek alkalmazásában áll, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét, a diuretikumok és az aldoszteron antagonisták bevitelét, valamint a glükokortikoszteroid készítményeket. Néha antiaggregánsokat és fibrinolitikus szereket írnak fel, olyan gyógyszereket, amelyek trombolitikus hatást fejtenek ki.

A szövődmények kezelése

A betegek, akik trombózisa volt a máj cirrhosis és a visszeres hajók, a gyomor, a belek éppen kezelés alatt megelőzésére vérzés a gyomor-bél traktusban. Ebben az esetben a béta-blokkolókkal történő kezelésre van szükség.

Az aszkézisbetegség gyógykezelés nélkül történő enyhülése elsősorban az étrendi táplálkozás betartása, de a legfontosabb kezelési módszer továbbra is gyógyszeres. Az ascitesben végzett sebészeti beavatkozás magában foglalja az aszketikus folyadék eltávolítását. A refrakter ascites kezelésére a következőket végezzük:

  • májátültetés;
  • paracentesis;
  • transzguláris portosisztikus tolatás.

kilátás

A Badda-Chiari-szindróma elég súlyos betegség az akut formában, amely a májkóma és a halál kialakulásában figyelhető meg. A krónikus betegségben szenvedő betegnek a tünetekkel járó kezelés során várható élettartama több évet is elérhet. A prognózist nagymértékben meghatározza az etiológia, valamint az elimináció valószínűsége. Amikor egy tünetet találunk, a beteget sebész és gasztroenterológus vizsgálja.

Leggyakrabban ilyen patológiát figyeltek meg hemorrhagiás rendellenességben szenvedő nőknél, valamint 40-50 év közötti férfiakban. A pontos diagnosztizálással diagnosztizált és megfelelő kezelésen átesett betegek 55% -a további 10 évig élhet.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

A Badda-Chiari-betegség olyan ritka betegség, melyet a máj vénái kialakulásának anomáliája jellemez, ami a májból való véráramlás megszegését eredményezi.

Budd-Chiari betegségének okai.

A májkürt gyulladásának fő okai a következők:

- a máj vérereinek veleszületett rendellenességei;

- a vér koagulációs rendellenességei;

- operatív beavatkozások, sérülések;

- terhesség és szülés;

- a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A Budd-Chiari-betegség tünetei.

A fejlődés természetének megfelelően a betegség két formája különböztethető meg: akut és krónikus.

A betegség akut formája hirtelen megjelenik a máj vénák lumenének trombus általi blokkolásával. A betegség ezen szakaszán akut fájdalom jellemzi a hasrészt, melyet a máj méretének gyors és masszív növekedése kísér. Vannak is gyorsan növekvő aszcitesek, rosszul kezelhető és nyelőcső-gyomor-vérzés. A tapintással a máj fájdalmas és sima.

A Badd-Chiari-féle krónikus formája a máj erekében kialakuló gyulladásos folyamat és a kötőszövetek (fibrózis) proliferációja. Ebben az esetben a betegség hosszú ideig tünetmentes, később hányás, fájdalom a jobb hypochondriumban, éles növekedés és a máj tömörödése, néha cirrózis kialakulásával. A terminális stádiumban súlyos tünetek jelentkeznek a portális hipertónia - ascites, vérzés a hemorrhoidalis vénákban, dilated oesophagus vénák. A Badda-Chiari-betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózis a peritonitis későbbi kifejlődésével.

Budd Chiari-kór diagnózisa.

A betegség diagnosztizálása a klinikai megnyilatkozások és az instrumentális kutatások eredményei alapján történik. A legtermékenyebb a értékelésében betegek mutatók Doppler ultrahang hepatikus vénás áramlás, komputertomográfiás és mágneses rezonanciás képalkotás a hasi szervek, májbiopszia, venográfia.

Budd Chiari-betegség kezelése.

A betegség kezelése általában tüneti jellegű. A betegeknek magas fehérjetartalmú diétát, szénhidrátot és az asztali só korlátozását ajánlják.

Amikor fájdalom tüneteit írják elő fájdalomcsillapítók. A vér koagulálódásának csökkentése a diuretikumok, a fibrinolitikus hatású gyógyszerek, valamint a vitaminterápia használatát mutatja, 5% -os glükózoldat intravénás infúzióját. Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek májtranszplantációt mutatnak, amely visszaállíthatja funkcionális állapotát.

Badda-Chiari szindróma, a máj máj trombózisa és a máj vérellátása

A betegség neve - a Badd-Chiari-szindróma - a szerzők nevéből származik (1845-ben Budd orvos és 1899-ben az osztrák Chiari patológus). A trombus véráramában való "gyaloglás" az emberi test bármely véredényében elpárolghat. A máj vénái nem kivételt képeznek, de annak érdekében, hogy megértsük a májban előforduló eseményeket, amelyek a vénás véredény véralvadásához kapcsolódnak, meg kell állnunk valamilyen mértékben a májkeringésben.

Vérmozgás a májban

A vérkeringést a májban három rendszer képviseli:

  • Olyan rendszer, amely véráramot biztosít a lobuláknak;
  • Olyan hajórendszert terveztek, amely vérben keringtetik a lobulákat;
  • A rendszer, melynek köszönhetően a vér biztonságosan elhagyja a lobulákat.

Csapágyút Ez magában foglalja egy portál (portál) cava, összegyűjtjük a vért a hasüregből, és a máj artéria szállít vért az aorta a májba belül ága kisebb vénák és artériák. Megoszlik a részvények (részesedés), a szegmensek (szegmentális), átjutnak a lobulák (interlobuláris) és körülöttük. A lobularis artériákból és vénákból kiindulva a máj kis hajói belevágnak a lobulákba, és ott alakulnak ki intralobularis szinuszos kapillárisok, a májsejtek gerendái (májsejtek) között helyezkedik el. Az aktuális vegyes szinuszos vér belép a központi vénába, amelynek minden egyes lebeny belül van. A vér vénásvá válik, és a gyűjteménybe kerül, majd a máj vénájába, amely a máj elhagyása után belép az alsó vena cava-ba. Így alakul ki a kiáramlás.

Az erek egész hossza alatt hasonló emblémákkal rendelkező epevezetékek alakulnak ki, és a portális vénák és a máj artéria ágakkal együtt alkotják az ún. hármas vagy portál útvonal. Bécs máj portál, így a vér a gyomor, a belek, hasnyálmirigy, valamilyen módon részt vesz a méregtelenítés, a szállít kapott vér anyag e szervek számára további feldolgozás és ártalmatlanítására. A máj artériája táplálékot biztosít a szerv számára.

A máj portális vénájának mérete általában nem haladja meg a 14 mm átmérőt, de a 8-10 mm átmérőjű, 60-80 mm-es hajóhosszúság normálnak tekinthető.

Ez a mutató a májban lévő vérben lévő szervekben és betegségekben előforduló kóros folyamatokban változik, amit az úgynevezett portál magas vérnyomás. Például, fejlődik miatt májvéna-trombózist (Budd-Chiari-szindróma) és a károsodott véráramlást ennek eredményeként, amely kíséri nyomás növekedése a vénás vonalon és bővülő a portális véna, a máj. Méret nagy vénák (jobb, bal, középen véna) hordozó vért a szállító test, valamivel alacsonyabb (10 mm), a norma számukra 0,5-0,8 mm átmérőjű. Az indikátor (ultrahang) értékének növekedésével szokás a máj vénák bővüléséről beszélni.

Patológiai változások a máj vérében, hozzájárulva a Budd Chiari-szindróma kialakulásához

A vaszkuláris falra emelkedett vérnyomás és a hasüregben fellépő vénás torlódás nem csak növeli a máj portális vénájának méretét, hanem a fibrózisra utaló következő tünetek megjelenését is eredményezi:

  • A máj elkezd túlnyúlni a parti ív szélén, néha jelentősen megemelkedve;
  • A folyadék felhalmozódik a hasüregben, fejlődik ascites;
  • Ezzel párhuzamosan ezek a folyamatok együtt járnak a lép lépcsőfokával (splenomegália);
  • ott varicose veins az elülső hasfal, a hasnyálmirigy vénái és a vénás hajók a nyelőcső alsó harmadában.

A máj vérereinek tömörülése alatt elsősorban a szinuszos kapillárisok falainak patológiás változásait értjük. Hipoxiás állapotban (oxigénhiány), amelynek fő oka a vénás torlódás, a sinusoidák falai elkezdenek kialakulni és betakarítani a kollagénrostokat. Emiatt eltűnik a fenestra (lyukak), amelyeken keresztül a hepatocyták és a vér közötti csere történik. Az érfal falai sűrűvé és áthatolhatatlanná válnak, ami a májelégtelenség.

A máj parenchymát érintő patológiás folyamatok (általában gyulladásos természetűek) gyakran a máj vénájába mennek, és azok reagálnak a a phlebitis törlése. Meg kell jegyezni, hogy krónikusan A Badda-Chiari-szindrómát az intrahepaticus vénás erek fibrózisa támogatja, miközben a máj vénás trombózisa, a fő bűnös akut ennek a ritka betegségnek a megnyilvánulásai.

A betegség fő okai

A máj hosszú távú változásainak (portál és intrahepaticus fibrosis, gyulladás) következményei, amelyek "felkészítik" a testet a fejlődésre krónikus kóros folyamatok, vagy akut A máj vénák blokkolása Budd Chiari betegségévé válhat. Azonban a szindrómában szenvedő betegek körülbelül egyharmadában a betegség oka nem egyértelmű. A betegség ritka, mivel a statisztikák szerint 100 ezer embert ér el. A "Privilege" -et főleg a nők használják, mert májuk többet szenved a kedvezőtlen tényezők közül, amelyeket a férfiak nem szembesülnek (fogamzásgátlók, terhesség). Mégis, a Buddha-Chiari-szindrómát okozó fő helyiségek:

  1. Mechanikai akadályok a véráramlás útjában, ahol a fő a veleszületett anomáliák (membránfertőzés) alsó üregesvénák, a májelvénák stenosisai, trauma vagy műtét eredményeként, a máj vénái és az inferior vena cava elzáródása;
  2. Intravénás bevezetés a tápanyagok testéhez (parenterális táplálkozás) olyan körülmények miatt, amelyek nem engedik természetes módon táplálni a pácienst;
  3. Máj, mellékvese, szív (myxoma) daganatok;
  4. Zavarok a véralvadási rendszer miatt a különböző okok (hematológiai betegség, krónikus gyulladás a béltraktus, szisztémás vasculitis, orális fogamzásgátlók), amely előállítja a fokozott véralvadási, és következésképpen, trombus képződés, amely gátolja a máj véredényeit, és a máj vénás trombózisához vezet;
  5. Fertőző eredetű betegségek (szifilisz, tuberkulózis, amoebiasis stb.);
  6. Májbetegségek és különösen cirrózis.

A betegség megnyilvánulása

Tünetek Budd-Chiari függ annak áramlását, ami lehet alig érzékelhető krónikus folyamat (nem intenzív fájdalom a jobb hypochondrium, periodikus hányás, enyhe sárgás bőr és sclera), míg az akut jellemzik a következő jellemzők:

  • Epigasztrikus fájdalom által, amit a máj kapszula erős nyújtása okoz;
  • Hirtelen elkezdett hányni, ami véresvé válhat, jelezve a nyelőcső alsó harmadának vénái szakadását;
  • Az aszcitesek gyors fejlődése, amely a hasi üregben vénás stasisszal társul;
  • Fájdalmak átterelése az egész hasra és hasmenés, ha a mesenterialis hajók részt vesznek a folyamatban;
  • Az alsó vena cava trombózisa és a vér kiáramlásának megsértése a klinikai képhez hozzáadja az alsó végtagok vénás elégtelenségére jellemző, a lábak ödémájával manifesztálódó jellegzetes jeleket. Emellett a trombózisos masszák terjedése a máj (vénás) dilatált véredényeitől az alsó vena cava lumenjébe tüdőembólia (PE) kialakulásához vezethet.

A betegség felsorolt ​​tünetei szintén szövődményei (portális hipertónia, ascites, májelégtelenség). Emellett, ha a beteg túlél, akkor a jövőben nagyon valószínű, hogy kialakul a májcirrózis, amely, ha a betegnek a szindróma kialakulását megelőzően jelen van, önmagában kóros állapotokat okozhat, és májsejtes karcinóma (májsejtes karcinóma), ami általában nem nagyon biztató.

A Budda-Chiari-szindróma akut lefolyását a májfunkció zavara egészíti ki májkóma és általában nem hagyja a páciens életét. Néhány napja elpusztul hepato-renális szindróma (akut máj-veseelégtelenség).

Hogyan ismerjük fel a Buddha-Chiari-szindrómát?

A diagnózis legfontosabb tényezője a betegség felismerése, a megfelelő diagnózishoz vezető szál megtalálása vagy intuitív érzése az élet és a betegség megbetegedése mindig az orvos első lépése. interjú a beteg maga, vizsgálatok rokonok és barátok segítségével az azonosító az átadott során életveszélyes betegség, teljesen meggyógyult, vagy megmaradt örökre egy nem-nem, és emlékeztetni magad másik visszaesés, ami általában által kiváltott bizonyos kedvezőtlen tényezők.

Azonban valódi nehézségek még egy ilyen egyszerű esetben, első pillantásra is mindig léteznek: a beteg kora, súlyos általános állapot, atipikus tünetek. Rendszerint közvetlenül az anamnesztikus adatok feltárása után, a kurzus és a klinikai kép felmérése után az orvos az első asszisztenseihez fordul, hozzájárulva az idő megtakarításához és a megfelelő diagnózis kialakulásához:

  1. Laboratóriumi módszerek: Általános analízise vér (leukocita tartalom növelése és felgyorsítja ESR a Budd-Chiari-szindróma), koagulációs (megnyúlt prothrombin idő), biokémiai vizsgálatok (megnövekedett transzferáz aktivitás - májfunkciós tesztek, és alkalikus foszfatáz);
  2. Ultrahangos diagnózis, amely lehetővé teszi, hogy nem csak az a tény, hogy a megnövekedett kapu Bécs máj (portális hipertenzió), és fokozott máj vénák, hanem lehetővé teszi, hogy észleli a vérrög ragadt a lumen vénás erekben a máj vagy a vena cava inferior.
  3. Azonban ha szükséges, ami gyakran kétes esetekben merül fel, a Badd-Chiari-szindróma differenciáldiagnózisának más módszerei is vannak olyan betegségekkel, amelyek hasonló tüneteket adnak:
  4. A hasüregi szervek radiológiai vizsgálata;
  5. venográfiával, amely nem csak a vénás hajók kóros elváltozásainak figyelemre méltó diagnosztikája, hanem egy jó orvosi eljárás is, mivel egyidejű angioplasztikát, stentet, tolatás, trombolízis végezhető;
  6. CT (számítógépes tomográfia) és MRI (mágneses rezonanciatomográfia);
  7. Percutan májbiopszia ezt követi a szövettani vizsgálat.

Meg kell jegyezni, hogy a fenti diagnosztikai módszerek nem korlátozódnak az orvostudományra, de ezek a legfontosabbak, a legtöbb esetben teljesen tisztázzák a helyzetet, és a további szükségessége eltűnik.

Remélem vagy ítélet?

Nyilvánvaló, hogy a tünetek világos és nem túl megnyugtató előrejelzés kizárja az önálló akut Budd-Chiari-szindróma az otthoni (és krónikus folyamat, emlékeztette magát sokáig, soha megnyilvánulhat), így a kezelendő beteg a kórházban.

Meglévő módszerek konzervatív terápia sokkal inkább segédeszköznek, semmint alapvetőnek, tehát operatív beavatkozás nélkül, ebben az esetben nem kezelhető. A kábítószer-kezelés a vérrögök feloldására és a vénás rohamok elleni küzdelemre szolgáló gyógyszerek alkalmazását biztosítja:

  • Thrombolytics (sztreptokináz, urokináz, antaláz);
  • Antikoagulánsok (fragin, kleksan);
  • Kálium-megtakarító diuretikumok hosszabb használat (spironolakton, veroshpiron) és diuretikumok gyors változás (ülepítjük és furoszemid Lasix beadásra intravénásán vagy intramuszkulárisan).

sebészet A kezelés abból áll, hogy a fájdalomcsillapítás során lehetséges technikákat alkalmaznak (perkután dilatáció sztenttel történő felszereléssel, portosisztémás tolatás). Különösen súlyos betegségben vagy a hepatocellularis carcinoma (hepatocellularis carcinoma) kifejlődésében mutatjuk be szervátültetés donor máj, képes az ötéves túlélési ráta 90% -ra emelésére.

A betegségre vonatkozó prognózis nem túl biztató, de még mindig némi esélyt ad, mivel a krónikus betegség, a májfunkció megőrzése és a kellő időben megtett megfelelő intézkedések jelentősen növelik a túlélés statisztikai mutatóit. viszont Badda-Chiari akut formája sajnos közvetlen veszélyt jelent az életre a súlyos szövődmények miatt bekövetkező betegség (akut máj-veseelégtelenség, mezotrombózis, diffúz peritonitis).

Ön Érdeklődik Visszér

Gyors és hatékony kezelés az aranyér otthon

Okok

A végbél kavargó hajóinak vastagbél-kiterjedése ugyanilyen gyakran alakul ki mind a férfiakban, mind a nőkben. A hasmenés gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő, mint a felnőtteknél, és örökletes tényezőkhöz, hosszan tartó síráshoz vagy székrekedéshez kötődnek....

Actovegin ampullákban: használati utasítás

Okok

Az Actovegin egy jól ismert, széles körű fogyasztásra alkalmas gyógyszerre utal.A gyógyszert az agyi anyagcsere és érrendszeri változások, égések, ágyfekvések, krónikusan megnövekedett cukor, felnőttek, gyermekek, szülés és laktáció során történő kezelésének kezelésére használják....