A Budd Chiari betegségének és szindrómájának teljes áttekintése

Okok

Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek a Buddha-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, mint a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

Budd-Chiari-szindróma - stagnálás a vér a májban okozta megsértése a kiáramlását a szerv, amely fejleszti a háttérben a különböző nem-vaszkuláris megbetegedések és betegségek (peritonitis, pericarditis). A zavarok következtében a véráramlás válik a máj és a vérnyomás növekedése a portális véna (nagy véredények, hogy hozza a vénás vért a májban a nem-páros szervek).

A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

Hagyományosan a betegség két formáját azonos tünetek és megnyilvánulások különböztetik meg:

  1. Betegség, vagy primer patológia (a méhvérrel ellátott vérerek belső falainak gyulladása).
  2. Badda-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-et diagnosztizáltak 40-50 év közötti nőknél - többször gyakrabban, mint a férfiak.

A patológiában különböző okok miatt (peritonitis, az edények trombózisa), a májösszetétel szomszédos és belső ereiben. A véráramlás lelassulása a hepatocyták újszülöttségét és nekrózisát okozza (szerves sejtek), hegek és csomók kialakulásával. A szövetek megvastagodnak és megnövekednek, erősen összenyomják az edényeket.

Ennek eredményeként a fejlődő keringési rendellenességek, isémia (oxigénhiány) és atrófia (izomsorvadás) perifériás lebeny a máj, a vér stasis a központi része, amely gyorsan növeli a nyomást (portális hipertenzió) az bejövő hajók.

A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). A 20% egy szindróma néhány napig ez halálhoz vezet miatt májkómáról és belső vérzés.

A Badd-Chiari-szindróma teljes helyreállítása lehetetlen. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

A patológiás gyógyszeres kinevezést az orvos-gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

A betegség okai

A szindróma azonnali oka az edények falainak szűkülése vagy teljes behatolása, ami a vénás vér kiáramlását biztosítja a szervből. A megjelenésüket késztethetik:

  • Mechanikus hasi trauma (stroke, zúzódás);
  • peritonitis (akut gyulladásos folyamat a hasüregben);
  • pericarditis (a szív külső kötőszöveti membránjának gyulladása);
  • májbetegség (fokális károsodás és cirrhosis);
  • a hasüreg duzzanata;
  • az alsó vena cava veleszületett rendellenességei (nagy véredény, amely a májból való véráramlást biztosítja);
  • trombózis (véredény átfedése trombusszal);
  • polycythemia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - vörösvérsejtek - nő a vérben);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, éjszakai vizeletürítés vérkeverékkel);
  • vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy trombózisok egyidejű megjelenése különböző erekben);
  • fertőzés (streptococcus, tuberkulózis bacillus);
  • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25-30% -ában a betegség okait nem lehet megállapítani, ilyen patológiát idiopátiának neveznek.

A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

  1. A heveny formában jellemezte egy gyors növekedése a betegség jelei - akut fájdalom, hányinger, hányás, előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, hydrothorax és hasvízkór (folyadék a mellkasi és hasi üregek). A páciens nehezen mozog, és bármilyen fizikai beavatkozást végez. Általában a Budda-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómával és halállal végződik.
  2. A szubakut formája súlyos tünetekkel jár (a máj és a lép megnagyobbodása, ascites fejlődése), nem olyan gyors, mint akut, és gyakrabban fordul elő krónikussá. A páciens fogyatékossága korlátozott.
  3. A krónikus formája a korai szakaszában a tünetmentes (75-80%) okozhat gyengeség és fáradtság a háttérben a növekvő vérellátás a szervi elégtelenség nem kapcsolódik a fizikai aktivitás. Haladás elégtelenség provokálja a megjelenése kifejezett tünetek kísérik fájdalom, teltségérzés a bal felső negyedben, hányás, a tünetek a cirrhosis. A páciens munkaképessége ezen időszak alatt korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Éles, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt), vagy a megfelelő hipoondrium

A szem sclera és a bőr kisebb icterusa

Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

Kimondott puffadás a lábak

Hemorrhagiás aszcites (a vérben a halmozott folyadék jelenléte, belső vérzés okozta)

Megnövekedett lép (splenomegalia)

Nem kívánt kellemetlenség és fájdalom a jobb felső negyedben (a májban)

Gyengeség, fokozott fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (a viszkozitás növelése, koagulálhatóság)

Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

Egy nyilvánvalóan expresszált vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

A dyspepsia (emésztési zavar) jelenségei

A Buddha-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

  • vese- és májelégtelenség;
  • hidrothorax és vérzéses ascites;
  • belső vérzés;
  • cirrózis;
  • kómát és halált.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

diagnosztika

A Badda-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a koagulációs rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

A diagnózis megerősítése érdekében klinikai laboratóriumi diagnózist írnak elő:

  • kiterjesztett vérvizsgálat a vérlemezkék és a leukociták számának megszámolásával (a szám 70% -os növekedése);
  • vér koaguláló faktorainak meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
  • biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz paramétereinek növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).
Májelvizsgálatok analízise. Kattintson a képre a nagyításhoz

Mint instrumentális módszerek:

  1. Számitott tomográfia és ultrahang (meghatározza a májterületek mértékét és helyét a károsodott véráramlással).
  2. A máj vérereinek angiográfiája (informatív módon meghatározza a vérellátási zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) lokalizációját és az érrendszeri károsodás mértékét).
  3. Alsó Cavagra (az inferior vena cava vizsgálata a véráramlás akadályozásához).
  4. Biopszia, vagy élethosszig tartó biológiai anyag (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiájának mértékét).

Néha a máj véna katéterezését írják fel (a trombózis lokalizációjának meghatározása céljából).

A Badda-Chiari-szindrómában a beteg abdominális üregének CT-je

A kezelés módszerei

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, enyhén és röviden megkönnyíti a beteg állapotát (2 évig meghosszabbítja az életet).

A máj vénák trombózisa (badd chiari-szindróma)

A Badda-Chiari-szindróma heterogén betegségekre utal. Az első tünetei eltérőek lehetnek különböző körülmények között, amíg egyetlen képet sem alkotnak minden esetben. Ezt a betegséget a hepaticus vénás kiáramlás károsodása jellemzi, melyet a májnövekedés, a hasüregben folyadék felhalmozódása, az hasi fájdalom manifesztál.

terjedését

A betegség szindróma buddha kiari ritka. Az európai lakosság körében a tanulmányok egy esetet mutatnak millió emberenként. A betegség leggyakoribb oka a veleszületett membránbetegségek.

Nincs bizonyíték arra, hogy ez a betegség szexuális hajlamot jelentene. Mindazonáltal a tünetek gyakoribbak a nőknél, főként a betegség hematológiai rendellenességekkel jár. Kor, amikor az első tünetek megjelennek - harminc negyven év.

okok

Az okok közül a leggyakoribbak a következők:

  • örökletes hemolítikus rendellenességek;
  • terhesség és szülés;
  • orális fogamzásgátlók fogadására;
  • krónikus fertőzések - tuberkulózis, szifilisz, tályog;
  • krónikus gyulladásos megbetegedések - Behcet-betegség, sarcoidosis, gyulladás a bélben, lupus erythematosus;
  • veleszületett daganatok, karcinómák;
  • membrán elzáródás (elzáródás);
  • vénás stenosis;
  • Vénhipoplazia (szűkület);
  • postoperatív elzáródás;
  • poszttraumatikus elzáródás.

Ez leggyakrabban a vérrögképződésnek a terhesség miatt bekövetkező megjelenésével, a máj túlterhelését elősegítő tumor megjelenésével fordul elő. A provokáló tényezők a krónikus gyulladásos folyamatok, véralvadási zavarok, fertőzések, myeloproliferatív rendellenességek (leukémia).

A különböző kalibrációjú erek elzáródása stagnáló jelenségekhez vezet. Az egyes helyek torlódása miatt a microvascularis ischaemia hepatocelluláris sérülésekhez, májelégtelenséghez, portális magas vérnyomáshoz vezet.

tünetek

Egy máj véna elzáródása általában tünetmentes, ezért a beteg nem kap kezelést. A diagnózis felállításához legalább két vén elzáródását kell megvizsgálni. A máj megnagyobbodása, hepatomegalia, egy dilatált máj kapszulához vezet, ami nagyon fájdalmas. Jellemző jellemző a máj caudate lebenyének növekedése, mert a vér átjut az alsó vena cava-ba.

A májfunkciókat a stagnálás szintje függvényében befolyásolja, ennek következtében hipoxia (oxigén éhínség). A szinuszos nyomás növekedése májdekrócához vezethet. A krónikus stádiumot néha az extracelluláris mátrix növekedése jellemzi, amely a máj fibrosishoz és destrukciójához vezet.

A szindróma jelei és tünetei a véralvadási képesség károsodásának hátterében nyilvánulnak meg:

  • sárgaság, májkárosodás;
  • ascites;
  • a máj patológiás növekedése;
  • a lép megnagyobbodása.
  • akut és szubakut formában a tüneteket a hasi fájdalom gyors növekedése, a vérzést okozó ascites, a megnagyobbodott máj, a veseelégtelenség, a sárgaság;
  • a leggyakoribb krónikus formája, progresszív ascitist mutat, sárgaság hiányozhat, a betegek felében veseelégtelenség;
  • az úgynevezett villámgyors forma ritkán fordul elő, amikor a tünetek gyorsan növekszenek - májelégtelenség, ascites, májtágítás, sárgaság, veseelégtelenség.

diagnosztika

A diagnózis a klasszikus hármas tüneteket tartalmazza: hasi fájdalom, ascites, májsebesség. A legtöbb beteg esetében a badda kiari szindróma ilyen módon manifesztálódik, de egyáltalán nem. A magas gyanú index, részletes diagnózisra van szükség.

Ha a májnak ideje van a collaterals (bypass csatornák) kifejlesztésére, akkor a betegek tünetmentesek vagy kevés kisebb tünettel rendelkeznek. Amikor a betegség előrehalad, a májelégtelenség megkezdődik, a portál magas vérnyomása.

Olyan feltételek, amelyek alapján a baddi qiari-szindróma gyanúja és a megfelelő kezelés megfelelő:

  • jobboldali szívelégtelenség;
  • májmetasztázisok;
  • alkoholizmus;
  • granulomatosus májbetegség;
  • újszülöttek májzsugorodása;
  • a jejunum peritonitise;
  • szifilisz;
  • toxoplazmózis.

Laboratóriumi diagnózis: Elemzés aszcitesz folyadék Budd-Chiari-szindróma ad az ilyen információk - magas fehérjetartalmú, leukocytosis (ez nem vonatkozik a betegek akut). A trombózis jelenlétét az albumin gradiens növekedése jelzi.

Más tanulmányok, amelyek egyértelmű képet adnak a betegségről:

  • ultrahang;
  • számítógépes tomográfia;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • venográfia.

Az MRI nagy érzékenységgel bír, segít megkülönböztetni az akut folyamatot a krónikusaktól. Az érrendszer jól látható, a parenchimális ödéma jelenléte vagy hiánya meg van határozva.

A flibográfia és a venográfia egyértelműen meghatározza az elzáródás jellegét és súlyosságát. A kezelést akkor alkalmazzák, amikor a kezelést elvégzik - ballon-angioplasztika, trombolízis, stent, intrahepatikus tolatás.

A máj biopszia a májsejtek vénás torlódását és centripetális atrófiáját mutatja, esetleg a vérrögök jelenléte a májban. A perkután májbiopszia prognosztikai támogatást nyújt, különösen akkor, amikor máj transzplantációt terveznek. Segít megállapítani a fibrózis jelenlétét és mértékét. Villámgyors májkárosodás esetén a biopszia a nekrózis jelenlétét mutatja.

kilátás

A betegségnek ezt a diagnózist természetesen nem megfelelően tanulmányozták.

Olyan esetek, amelyekben a kezelésre jó prognózis áll fenn:

  • fiatal kor;
  • aszcites hiánya vagy könnyen ellenőrzött folyamat;
  • alacsony kreatininszint a szérummintákban.

A prognosztikai index kiszámításához speciális képletet fogadtak el. Pozitív előrejelzést kell figyelembe venni, ha az értékelésnél kevesebb mint 5.4.

Azon betegeknél, akik nem szednek gyógyszert, a prognózis csalódást okoz: a májelégtelenségben bekövetkező halál a 3 hónapon belül - a diagnózis időpontjától számított 3 éven belül következik be. A kezelés alatt álló betegek ötéves túlélési aránya 40-87%, a májátültetés az ötéves túlélés 70% -át teszi ki. A prognózis meghatározó tényezői ugyanazt a kezelést jelentik: életkor, cirrózis jelenléte, krónikus vesebetegségek jelenléte.

szövődmények

A morbiditás és a halálozás általában aszcites mérlegekkel és általános májkárosodással jár együtt.

  • máj encephalopathia;
  • vérzés;
  • hepatorenális szindróma;
  • magas vérnyomás;
  • másodlagos máj dekompenzáció.

A szorongás bakteriális peritonitist is okozhat, ami néha előfordul az ascites betegeknél a paracentézis során (piercing). Nagyfokú mortalitás fulmináns májelégtelenségben szenvedő betegeknél.

terápia

A farmakológiai kezelésnek ideiglenes tüneti hatása van, javítva a máj metabolizmust:

A sebészeti beavatkozás magában foglalja az anasztomózis (kommunikációs helyek) elrendelését az erek között. Amikor az inferior vena cava szűkületének és fertőzésének a megnyilvánulása kiterjed és protetikusan pathologikus. Szintén használják a vena cavát és a májátültetést.

Javasoljuk, hogy ismerkedjen meg a vénás vénás vérrel kapcsolatos anyaggal.

Badda-Chiari-szindróma

Badda-Chiari-szindróma - olyan betegség, amelyet a máj májának elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás torlódást sértő. A patológiát a vérerek primer változásai és a keringési rendszer másodlagos rendellenességei okozhatják. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a jobb felső negyedben, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, enyhe sárgaság, ascites. A betegség legérzékenyebb formája akut, ami a páciens kómájához vagy halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt stabil eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtéti beavatkozástól.

Badda-Chiari-szindróma

A Badda-Chiari-szindróma kóros folyamat, amely a májban előforduló véráramlás változásával függ össze, mivel a szerv szomszédságában lévő vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót végez, a szervezet normális működése függ a beteg állapotától. Ezért a vérellátás megszegése minden rendszert és szervet érint, és általános mérgezéshez vezet. A Badda-Chiari-szindrómát a nagy vénák másodlagos patológiája okozhatja, ami a májban lévő vér vérének stagnálásához vezet, vagy pedig a genetikai rendellenességekkel járó elsődleges vérsejtváltozásokhoz. Ez meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: a statisztikák szerint az előfordulási arány 1: 100 000. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban malignus tumorokban. Az esetek 30% -ában nem lehetséges az egyidejű betegségek azonosítása. Leggyakrabban a patológia a 40-50 év közötti nőket érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budda-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliája, valamint a májkúpok szűkítése és eltörlése. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd beszélnek Budd Chiari idiopátiás szindrómájáról.

Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

Mindezek az okok az erek átjárhatóságának és a stagnáló jelenségek kialakulásának a megsértését eredményezik, amelyek fokozatosan a májszövet elpusztítását okozzák. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy hajók eltávolítása miatt a véráramlás más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) következménye, de nem képesek megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeként mindegyik véget ér a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiájával. A máj méretének növelése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben tömöríti a vena üregét, ami teljesen akadályozza.

A Badd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd Chiari szindróma patológiás folyamatában különböző erek lehetnek: kicsi és nagy májvénák, az alsó üreges vénák. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült hajók számától: ha csak egy vénát érint, akkor a patológia tünetmentesen megy végbe, és nem okoz a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a megfelelő hipoondriumban, émelygésben és hányásban. Enyhe sárgaság jelentkezik, és a máj mérete (hepatomegalia) meredeken emelkedik. Ha a patológia hatással van az üreges vénára, majd az alsó végtagok duzzanata, megemlítik a szubkután vénák kiterjedését a testre. Néhány nappal később veseelégtelenség, ascites és hydrothorax is előfordul, melyeket nehéz kezelni, véres hányás kíséretében. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

A szubakut áramlást a májnövekedés, a reológiai rendellenességek (pontosabban a véralvadási képesség növekedése), az ascites, a splenomegália (lépbővítés) jellemzi.

A krónikus forma nem ad hosszú klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan kellemetlen érzés van az alsó jobb borda alatt és a hányás során. A patológia közepén a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, ennek következtében májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

A szakirodalomban leírják a villámgyors formájú, a tünetek gyors és progresszív növekedésével jellemezhető egyszülötteket. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség alakul ki.

Budd Chiari-szindróma diagnózisa

A Badda-Chiari-szindróma gyanítható a jellegzetes tünetek kialakulásában: ascites és hepatomegalia a vér megnövekedett koagulálhatóságának hátterében. A végleges diagnózis érdekében a gasztroenterológus további vizsgálatokat (instrumentális és laboratóriumi) végez.

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: az általános vérvizsgálat a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; a koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a vér biokémiai analízise határozza meg a májenzimek aktivitásának növekedését.

Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

Badda-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot jelentéktelen javulásához. A betegek vizelethajtót írnak elő, eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a metabolizmust a májsejtekben. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Valamennyi betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a trombus reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia elszigetelt felhasználásában a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását csak azonnal lehet végezni, de a sebészeti beavatkozások csak májfunkció hiányában és a máj vénás trombózisának hiányában történnek. Rendszerint a következő műveleteket hajtják végre: anasztomózisok alkalmazása - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vér kiáramlásának további módjai; májátültetés. Amikor megjelenik a felső vena cava szűkületje, protetikája és nagyítása.

A Budd Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa csalódást okoz, befolyásolja a páciens korát, az egyidejű krónikus patológiát, a cirrózis jelenlétét. A kezelés hiánya a beteg halálát eredményezi a diagnózis utáni 3 hónap és 3 év közötti időszakban. A betegség komplikációkat okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyesek a Badd-Chiari-szindróma akut és villámgyors természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a sebészeti beavatkozás sikerétől függ.

Badda-Chiari-szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Szindróma vagy a betegség, Budd-Chiari-szindróma nevezzük elzáródása (elzáródás, trombózis) véna, ellátó a máj, a saját torkolatánál a vena cava inferior. Az ilyen érelzáródás által okozott primer vagy szekunder okai: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladások (endoflebitami) és vezet a zavar a normális kiáramlását a vér a májban. A máj vénák ilyen elzáródása akut, szubakut vagy krónikus, és 13-61% között minden endoflebitis és trombózis esetén. A májműködés zavara és a sejtjeinek károsodása (májsejtek). Később a betegség más rendszerek működésében meghibásodást okoz, és a páciens fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Badda-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésük gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségből származik.

Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

Leggyakrabban a Badda-Chiari-szindróma a veleszületett rendellenességek következménye a máj vérereinek kialakulásában vagy a vér örökletes patológiáinak kialakulásában. A betegség kialakulását elősegíti:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
  • daganatok: máj carcinoma, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganat, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: szűkülete a májvéna, hártyás elzáródása a vena cava inferior, hypoplasiája mellékvese vénák, a vena cava inferior elzáródás után, trauma vagy sebészeti beavatkozás;
  • migráló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • a különböző etiológiájú májcirrózis.

A statisztikák szerint, 20-30% -ánál a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás 18% az esetek által kiváltott véralvadási rendellenességek, és 9% - neoplazmák malignus természetét.

A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari-szindróma az alábbiak szerint van osztályozva:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Szembetegség: az inferior vena cava fertőzésének vagy szűkületének köszönhető.
  3. Post-traumás: trauma, ionizáló sugárzásnak, flebititisnek, immunstimuláns terápiának.
  4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Az onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, a mellékvesék neoplazmái, leiomyosarcomák stb. Okozzák.
  6. Fejlődés a máj különböző típusú cirrhosisai miatt.

Az összes fenti betegségek és állapotok keletkezhetnek a megnyilvánulása Budd-Chiari-szindróma, t. K. Ezek az etiológiai oka a trombózis, érszűkület vagy vaszkuláris elzáródás. Tünetmentes folyhat akadály csak az egyik máj vénák elzáródása, de a fejlődés a két lumen a vénák vénás krovoottoka történik és növeli vnutrivenoznogo nyomást. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulájának hiperextenziáját idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

Ezt követően a betegek többsége a vénás kiáramlást a vér kezd keresztül történik paravertebralis vénák, véna és párosítatlan bordaközi hajók, de ez csak részben hatékony vízelvezetés, és a vénás pangás vezető hipertrófia, a központi és a perifériás atrófia májmetszetek. Továbbá, majdnem 50% -ánál ez a diagnózis, eltérés fejlődik a máj megnagyobbodása caudatus lebeny, ami elzáródása a vena cava inferior lumen. Idővel, az ilyen változások kialakulásához vezet a fulmináns májelégtelenség előforduló a háttérben a májsejt-necrosis, vaszkuláris paresis, encephalopathia, véralvadási rendellenességek vagy májcirrózis.

A thrombosis és endoflebitis helyének lokalizálása révén a Buddha-Chiari szindróma háromféle lehet:

  • I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
  • II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
  • III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

tünetek

Character klinikai manifesztációk Budd-Chiari-szindróma függ helyeken hepatikus érelzáródás, áramlási karakter betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus), és a jelenléte bizonyos társbetegségek beteg.

A leggyakrabban megfigyelt krónikus betegség előrehaladását, Budd-Chiari-szindróma, hosszú, ha nem kíséri semmilyen látható tünetek, és csak akkor mutatható tapintással vagy műszeres vizsgálatok (ultrahang, röntgen, CT és mtsai.) Máj. Idővel a beteg megjelenik:

  • fájdalom a májban;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet tömörödése.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a mesenterialis trombózis kialakulása, súlyos portalális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg kimutatja:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
  • enyhe sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj méretének kóros növekedése;
  • a varicózis kiterjedése és a felszínes vénás hajók duzzanata az elülső hasi és mellkasi falak területén;
  • a lábfej duzzanata.

Amikor az akut A betegség lefolyása, Budd-Chiari-szindróma gyorsan romlik, és néhány napon belül, a betegek 90% van egy kiemelkedés a has és a folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites), amelyet néha együtt hydrothorax és igazítani, figyelembe diuretikumok. Egy nagyon késői szakaszában betegek 10-20% -ánál utaló jeleket mutattak hepatikus encephalopathia és epizódok vénás vérzés a véredények a gyomor és a nyelőcső.

A Buddha-Chiari-szindróma villámgyors formája meglehetősen ritka. Az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és a gyorsan progresszív májelégtelenség jellemzi.

A megfelelő és időben történő műtéti és terápiás kezelés hiányában a Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk közül:

  • ascites;
  • a dilated oesophagus vagy a gyomor vérzése;
  • hipersplenizmus (a lép méretének jelentős megnövekedése, vörösvérsejtjeinek, vérlemezküknek, leukocitáinak és más vércsoportjainak megsemmisítése).

A Badd-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, 3 éven belül meghalnak a közelgő veseelégtelenségből.

Sürgősségi körülmények a Buddha-Chiari-szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Időben történő segítségnyújtás érdekében a patológiában szenvedő betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos körülmények esetén sürgősen mentőcsapatot kell hívniuk. Az ilyen jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • kávéházak hányása;
  • kátrányos széklet;
  • élesen csökkent a vizelet mennyisége.

diagnosztika

Az orvos azt gyanítják fejlesztési Budd-Chiari-szindróma egy beteg azonosítására határok májmegnagyobbodás, ascites jelek, cirrhosis, májelégtelenség kombinált eltéréseket azonosítottak laboratóriumi vérvizsgálat biokémiai vizsgálatokkal. Erre a célra, funkcionális májkárosodásban végzett tesztek trombotikus kockázati tényezők: hiány antitrombin-III, protein C, S, rezisztencia az aktivált protein C

A diagnózis egyértelművé tétele érdekében a betegnek számos instrumentális vizsgálaton kell átesnie:

  • Doppler ultrahang a hasüreg és a máj hajói;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Az összes vizsgálatban megkérdőjelezhető eredmények beteg van rendelve egy májbiopszia, lehetővé teszi, hogy felfedje jelei sorvadás hepatociták, trombózis terminális máj venulák és a vénás pangás.

kezelés

A Badd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeket sebészeti beavatkozásnak vetik alá, amelynek célja az anasztomózis (ízületek) alkalmazása a máj vérében. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

  • érsebészeti beavatkozás;
  • bypass műtét;
  • léggömb dilatáció.

Amikor hártyás perforálatlan vagy szűkülete véna cava inferior helyreállítása vénás áramlást úgy végezzük chrespredserdnaya membranotomiya, bővítése, véna bypass átriumos vagy helyettesítése helyei szűkület protézisek. A legsúlyosabb esetekben, májszövet teljes vereségével, májzsugorodással és egyéb irreverzibilis funkcionális zavarokkal, a beteg számára javasolt a máj transzplantációja.

A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátottságának helyreállítása akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres terápiára szánják. Használatának hátterében az orvos feltétlenül kijelöli az elektrolit vérben, a protrombin időben végzett betegellenőrző teszteket, és módosítja a terápia rendszerét és bizonyos gyógyszerek adagolását. Az ilyen farmakológiai csoportok előkészítése bevonható a gyógyszerterápia komplexébe:

  • olyan gyógyszerek, amelyek elősegítik a metabolizmus normalizációját hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres kezelés nem helyettesítheti teljesen a sebészeti beavatkozást, mivel csak rövid távú hatással jár, és a Badda-Chiari-szindrómával nem kezelt betegek kétéves túlélési aránya nem több, mint 80-85%.

A májvénák trombózisa (Badd-Chiari-szindróma)

A máj olyan szerv, amely számos lényeges funkciót végez, amennyiben megsértése esetén változások következnek be a szervezetben. A legfontosabb szerv normál működésének elmulasztása számos oka lehet. De bármi is legyen, egy olyan máj, amely rendellenesen működik, alkalom arra, hogy nagyobb figyelmet fordítsanak az egészségi állapotára. A Badda-Chiari-szindróma ritka betegség, de közvetlenül a normális májfunkcióhoz kapcsolódik. Az ilyen kóros állapot kialakulása az erek veleszületett rendellenességeinek vagy kísérő sérüléseinek, trombózisának, valamint más betegségek jelenlétének köszönhető.

Budd-Chiari-szindróma - egy olyan betegség, mint amelynek eredményeként van szűkül a légcsatorna vénák szomszédos a májban, beleértve portális vénába, és a változás a normál kiáramlását a vér a májban, melynek hatására azok trombózis. Ez a patológia a testben lévő stagnáló jelenségek oka, ami a májfibrózis kialakulásához vezethet. Miután a létfontosságú szerv megszüntette a normális működését, megfigyelhető a szervezet mérgezése.

A kórtani fejlődés okai

A Budda-Chiari-szindróma elsődleges megnyilvánulása a veleszületett stenosis vagy a portal és az inferior vena cava membrán inváziójának kialakulásával lehetséges. A vénák ilyen összehúzódása - ez egy nagyon ritka jelenség, és Afrikában megfigyelhető. Gyakran előfordul, hogy a vénák hasonló patológiájával diagnosztizálják a nyelőcső, az aszcitisz, a cirrhosis emelkedését.

A betegség másodlagos megnyilvánulása lehetséges a szervezet normális működésének meghibásodása miatt, vagy ismeretlen okokból kimutatható. Ha a szindróma pontos oka nem állapítható meg, akkor az idiopátiás Badd-Chiari-szindróma kialakulásáról beszélünk, és ez az esetek 25-30% -ában fordul elő. Más esetekben a betegség kialakulását a következő tényezők előzik meg:

  • trauma a hasban;
  • cirrózis;
  • hashártyagyulladás;
  • szívburokgyulladás;
  • rosszindulatú daganatok;
  • véralvadási változások;
  • trombózis és veleszületett malformációk;
  • fogamzásgátlók folyamatos fogadását.
Az egyik oka a máj cirrhózisa lehet

A máj vérereinek trombózisa nagyon gyakran a vér normális kiáramlásának következménye.

A szindróma kialakulásának jelei

A patológia kialakulásában megfigyelt tünetek:

  • hasi fájdalom a jobb oldalon;
  • ascites;
  • a lép és a máj megnövekedett mennyiségét.

Emellett olyan tünetek jelentkezhetnek, mint:

  • különböző fokú sárgaság;
  • hányinger és hányás vérrel;
  • encephalopathia.

Mindezek a tünetek nyilvánvalóak vagy egyenletesek, attól függően, hogy a betegség súlyosan előrehaladt.

Klinikai kép

A betegség mind akutan, mind krónikusan fejlődik. A betegség akut formában az esetek 5-20% -ában kerül rögzítésre. Budd-Chiari-szindróma egy világos megnyilvánulása jellemző a súlyos fájdalom a gyomortáji és jobbra a hypochondrium, hányás és növeli a test teljes térfogatában. A betegség aktív útján az ascites már több napig megnyilvánul. Ha a trombózis és részt vesznek a máj kapuvénában férfi duzzadt lábak, tágítja az ereket, a hasfal elülső. A szindróma akut, és néhány napon belül átesik a vérzéses betegséggel járó ascitesekbe. Néha hidrothoraxmal kombinálva, a diuretikus típusú gyógyszerek hatásos kezelésének hátterében.

A Budd Chiari szindróma leggyakrabban krónikus formában (az esetek 80-95% -ában) nyilvánul meg. Ami kezdetben a betegség tünetmentes lefolyásával jellemezhető, csak a hepatomegáliával jellemezhető. Csak egy bizonyos idő elteltével a betegek fájdalom-szindrómát panaszkodnak a jobb oldali hypochondriumban, hányás. Ezt követően a máj térfogatának, duzzadásának és cirrhosisának fokozódása a hasi vénák és a hasfal és a mellkas splenomegalitásával és varikozitásával történik.

A terminális stádiumban Budda-Chiari-szindróma alakul ki, valamint az alsó üreg és a vénás vénás magvú. A betegség kialakulása, májműködési elégtelenség és a máj mesenterialis trombózisának megfigyelése figyelhető meg.

Diagnosztikai jellemzők

A Badda-Chiari-szindróma kóros állapot, amelyről diagnosztizálható, ha egy személy aszcites és kóros elváltozásai vannak a véralvadási rendszerben. A pontos diagnózis érdekében figyelembe veszik a patológiás klinikai tüneteket is.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem mindig mutatják pontosan ezt a patológiát. A leukocitózis, a dysproteinaemia és a hipoproteinémia, a fokozott ESR az akut és krónikus kóros állapotok jellemző jelei. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sdic albumin index emelkedése májvénás trombózisra utalhat.

A kontrasztanyag és az ultrahang nélküli CT segít meghatározni a máj és a közeli parenchyma lebenyek leesését, csökkent vérkeringéssel. A mágneses-mag tomográfia határozza meg a máj inhomogenitását és a lebeny farka növekedését. Az alacsonyabb cuvagraphy és a venohepatográfia elvégzésénél pontos diagnózis történik. A hepato-biopszia lehet kimutatni a hepatocitákban atrófia tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás és a trombózis, a vena portae a vékony ereken és a terminál a máj. Így a pontos diagnózis megállapításához a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

  • CT vagy MRI;
  • Doppler ultrahang a máj- és a portális vénákban;
  • szcintigráfia;
  • biokémiai elemzés;
  • Az angiográfia;
  • az üreges és a portális vénák katéterezésére.

Hála E vizsgálatok elvégzése során határozzák meg a szerkezet a máj vénák, ideértve a vena portae thrombosis, és észlelni szűkülete az ereket, a máj, olyan mértékű romlása a kiáramló vér a testből.

A kezelés módszerei

A betegség típusától függően a kezelés módját határozzák meg.

Ascites, oliguria, anastomosis történik. A szűkület a portális véna és vena végzett chrezpredserdnaya membranotomiya, bővítése és a beállítási protézisek külön területekre szűkület vagy sönt májkapuvénán a jobb pitvarba. A máj helyreáll és rendes működése a transzplantációnak köszönhetően.

A konzervatív kezelés csak átmeneti megkönnyebbülés

A Budda-Chiari-szindróma konzervatív kezelése csak átmeneti megkönnyebbüléssel jár, és ebben az esetben a halálos kimenetel majdnem 90%. Ez a módszer olyan gyógyszerek alkalmazásában áll, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét, a diuretikumok és az aldoszteron antagonisták bevitelét, valamint a glükokortikoszteroid készítményeket. Néha antiaggregánsokat és fibrinolitikus szereket írnak fel, olyan gyógyszereket, amelyek trombolitikus hatást fejtenek ki.

A szövődmények kezelése

A betegek, akik trombózisa volt a máj cirrhosis és a visszeres hajók, a gyomor, a belek éppen kezelés alatt megelőzésére vérzés a gyomor-bél traktusban. Ebben az esetben a béta-blokkolókkal történő kezelésre van szükség.

Az aszkézisbetegség gyógykezelés nélkül történő enyhülése elsősorban az étrendi táplálkozás betartása, de a legfontosabb kezelési módszer továbbra is gyógyszeres. Az ascitesben végzett sebészeti beavatkozás magában foglalja az aszketikus folyadék eltávolítását. A refrakter ascites kezelésére a következőket végezzük:

  • májátültetés;
  • paracentesis;
  • transzguláris portosisztikus tolatás.

kilátás

A Badda-Chiari-szindróma elég súlyos betegség az akut formában, amely a májkóma és a halál kialakulásában figyelhető meg. A krónikus betegségben szenvedő betegnek a tünetekkel járó kezelés során várható élettartama több évet is elérhet. A prognózist nagymértékben meghatározza az etiológia, valamint az elimináció valószínűsége. Amikor egy tünetet találunk, a beteget sebész és gasztroenterológus vizsgálja.

Leggyakrabban ilyen patológiát figyeltek meg hemorrhagiás rendellenességben szenvedő nőknél, valamint 40-50 év közötti férfiakban. A pontos diagnosztizálással diagnosztizált és megfelelő kezelésen átesett betegek 55% -a további 10 évig élhet.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

A Badda-Chiari-betegség olyan ritka betegség, melyet a máj vénái kialakulásának anomáliája jellemez, ami a májból való véráramlás megszegését eredményezi.

Budd-Chiari betegségének okai.

A májkürt gyulladásának fő okai a következők:

- a máj vérereinek veleszületett rendellenességei;

- a vér koagulációs rendellenességei;

- operatív beavatkozások, sérülések;

- terhesség és szülés;

- a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A Budd-Chiari-betegség tünetei.

A fejlődés természetének megfelelően a betegség két formája különböztethető meg: akut és krónikus.

A betegség akut formája hirtelen megjelenik a máj vénák lumenének trombus általi blokkolásával. A betegség ezen szakaszán akut fájdalom jellemzi a hasrészt, melyet a máj méretének gyors és masszív növekedése kísér. Vannak is gyorsan növekvő aszcitesek, rosszul kezelhető és nyelőcső-gyomor-vérzés. A tapintással a máj fájdalmas és sima.

A Badd-Chiari-féle krónikus formája a máj erekében kialakuló gyulladásos folyamat és a kötőszövetek (fibrózis) proliferációja. Ebben az esetben a betegség hosszú ideig tünetmentes, később hányás, fájdalom a jobb hypochondriumban, éles növekedés és a máj tömörödése, néha cirrózis kialakulásával. A terminális stádiumban súlyos tünetek jelentkeznek a portális hipertónia - ascites, vérzés a hemorrhoidalis vénákban, dilated oesophagus vénák. A Badda-Chiari-betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózis a peritonitis későbbi kifejlődésével.

Budd Chiari-kór diagnózisa.

A betegség diagnosztizálása a klinikai megnyilatkozások és az instrumentális kutatások eredményei alapján történik. A legtermékenyebb a értékelésében betegek mutatók Doppler ultrahang hepatikus vénás áramlás, komputertomográfiás és mágneses rezonanciás képalkotás a hasi szervek, májbiopszia, venográfia.

Budd Chiari-betegség kezelése.

A betegség kezelése általában tüneti jellegű. A betegeknek magas fehérjetartalmú diétát, szénhidrátot és az asztali só korlátozását ajánlják.

Amikor fájdalom tüneteit írják elő fájdalomcsillapítók. A vér koagulálódásának csökkentése a diuretikumok, a fibrinolitikus hatású gyógyszerek, valamint a vitaminterápia használatát mutatja, 5% -os glükózoldat intravénás infúzióját. Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek májtranszplantációt mutatnak, amely visszaállíthatja funkcionális állapotát.

Badda-Chiari szindróma, a máj máj trombózisa és a máj vérellátása

A betegség neve - a Badd-Chiari-szindróma - a szerzők nevéből származik (1845-ben Budd orvos és 1899-ben az osztrák Chiari patológus). A trombus véráramában való "gyaloglás" az emberi test bármely véredényében elpárolghat. A máj vénái nem kivételt képeznek, de annak érdekében, hogy megértsük a májban előforduló eseményeket, amelyek a vénás véredény véralvadásához kapcsolódnak, meg kell állnunk valamilyen mértékben a májkeringésben.

Vérmozgás a májban

A vérkeringést a májban három rendszer képviseli:

  • Olyan rendszer, amely véráramot biztosít a lobuláknak;
  • Olyan hajórendszert terveztek, amely vérben keringtetik a lobulákat;
  • A rendszer, melynek köszönhetően a vér biztonságosan elhagyja a lobulákat.

Csapágyút Ez magában foglalja egy portál (portál) cava, összegyűjtjük a vért a hasüregből, és a máj artéria szállít vért az aorta a májba belül ága kisebb vénák és artériák. Megoszlik a részvények (részesedés), a szegmensek (szegmentális), átjutnak a lobulák (interlobuláris) és körülöttük. A lobularis artériákból és vénákból kiindulva a máj kis hajói belevágnak a lobulákba, és ott alakulnak ki intralobularis szinuszos kapillárisok, a májsejtek gerendái (májsejtek) között helyezkedik el. Az aktuális vegyes szinuszos vér belép a központi vénába, amelynek minden egyes lebeny belül van. A vér vénásvá válik, és a gyűjteménybe kerül, majd a máj vénájába, amely a máj elhagyása után belép az alsó vena cava-ba. Így alakul ki a kiáramlás.

Az erek egész hossza alatt hasonló emblémákkal rendelkező epevezetékek alakulnak ki, és a portális vénák és a máj artéria ágakkal együtt alkotják az ún. hármas vagy portál útvonal. Bécs máj portál, így a vér a gyomor, a belek, hasnyálmirigy, valamilyen módon részt vesz a méregtelenítés, a szállít kapott vér anyag e szervek számára további feldolgozás és ártalmatlanítására. A máj artériája táplálékot biztosít a szerv számára.

A máj portális vénájának mérete általában nem haladja meg a 14 mm átmérőt, de a 8-10 mm átmérőjű, 60-80 mm-es hajóhosszúság normálnak tekinthető.

Ez a mutató a májban lévő vérben lévő szervekben és betegségekben előforduló kóros folyamatokban változik, amit az úgynevezett portál magas vérnyomás. Például, fejlődik miatt májvéna-trombózist (Budd-Chiari-szindróma) és a károsodott véráramlást ennek eredményeként, amely kíséri nyomás növekedése a vénás vonalon és bővülő a portális véna, a máj. Méret nagy vénák (jobb, bal, középen véna) hordozó vért a szállító test, valamivel alacsonyabb (10 mm), a norma számukra 0,5-0,8 mm átmérőjű. Az indikátor (ultrahang) értékének növekedésével szokás a máj vénák bővüléséről beszélni.

Patológiai változások a máj vérében, hozzájárulva a Budd Chiari-szindróma kialakulásához

A vaszkuláris falra emelkedett vérnyomás és a hasüregben fellépő vénás torlódás nem csak növeli a máj portális vénájának méretét, hanem a fibrózisra utaló következő tünetek megjelenését is eredményezi:

  • A máj elkezd túlnyúlni a parti ív szélén, néha jelentősen megemelkedve;
  • A folyadék felhalmozódik a hasüregben, fejlődik ascites;
  • Ezzel párhuzamosan ezek a folyamatok együtt járnak a lép lépcsőfokával (splenomegália);
  • ott varicose veins az elülső hasfal, a hasnyálmirigy vénái és a vénás hajók a nyelőcső alsó harmadában.

A máj vérereinek tömörülése alatt elsősorban a szinuszos kapillárisok falainak patológiás változásait értjük. Hipoxiás állapotban (oxigénhiány), amelynek fő oka a vénás torlódás, a sinusoidák falai elkezdenek kialakulni és betakarítani a kollagénrostokat. Emiatt eltűnik a fenestra (lyukak), amelyeken keresztül a hepatocyták és a vér közötti csere történik. Az érfal falai sűrűvé és áthatolhatatlanná válnak, ami a májelégtelenség.

A máj parenchymát érintő patológiás folyamatok (általában gyulladásos természetűek) gyakran a máj vénájába mennek, és azok reagálnak a a phlebitis törlése. Meg kell jegyezni, hogy krónikusan A Badda-Chiari-szindrómát az intrahepaticus vénás erek fibrózisa támogatja, miközben a máj vénás trombózisa, a fő bűnös akut ennek a ritka betegségnek a megnyilvánulásai.

A betegség fő okai

A máj hosszú távú változásainak (portál és intrahepaticus fibrosis, gyulladás) következményei, amelyek "felkészítik" a testet a fejlődésre krónikus kóros folyamatok, vagy akut A máj vénák blokkolása Budd Chiari betegségévé válhat. Azonban a szindrómában szenvedő betegek körülbelül egyharmadában a betegség oka nem egyértelmű. A betegség ritka, mivel a statisztikák szerint 100 ezer embert ér el. A "Privilege" -et főleg a nők használják, mert májuk többet szenved a kedvezőtlen tényezők közül, amelyeket a férfiak nem szembesülnek (fogamzásgátlók, terhesség). Mégis, a Buddha-Chiari-szindrómát okozó fő helyiségek:

  1. Mechanikai akadályok a véráramlás útjában, ahol a fő a veleszületett anomáliák (membránfertőzés) alsó üregesvénák, a májelvénák stenosisai, trauma vagy műtét eredményeként, a máj vénái és az inferior vena cava elzáródása;
  2. Intravénás bevezetés a tápanyagok testéhez (parenterális táplálkozás) olyan körülmények miatt, amelyek nem engedik természetes módon táplálni a pácienst;
  3. Máj, mellékvese, szív (myxoma) daganatok;
  4. Zavarok a véralvadási rendszer miatt a különböző okok (hematológiai betegség, krónikus gyulladás a béltraktus, szisztémás vasculitis, orális fogamzásgátlók), amely előállítja a fokozott véralvadási, és következésképpen, trombus képződés, amely gátolja a máj véredényeit, és a máj vénás trombózisához vezet;
  5. Fertőző eredetű betegségek (szifilisz, tuberkulózis, amoebiasis stb.);
  6. Májbetegségek és különösen cirrózis.

A betegség megnyilvánulása

Tünetek Budd-Chiari függ annak áramlását, ami lehet alig érzékelhető krónikus folyamat (nem intenzív fájdalom a jobb hypochondrium, periodikus hányás, enyhe sárgás bőr és sclera), míg az akut jellemzik a következő jellemzők:

  • Epigasztrikus fájdalom által, amit a máj kapszula erős nyújtása okoz;
  • Hirtelen elkezdett hányni, ami véresvé válhat, jelezve a nyelőcső alsó harmadának vénái szakadását;
  • Az aszcitesek gyors fejlődése, amely a hasi üregben vénás stasisszal társul;
  • Fájdalmak átterelése az egész hasra és hasmenés, ha a mesenterialis hajók részt vesznek a folyamatban;
  • Az alsó vena cava trombózisa és a vér kiáramlásának megsértése a klinikai képhez hozzáadja az alsó végtagok vénás elégtelenségére jellemző, a lábak ödémájával manifesztálódó jellegzetes jeleket. Emellett a trombózisos masszák terjedése a máj (vénás) dilatált véredényeitől az alsó vena cava lumenjébe tüdőembólia (PE) kialakulásához vezethet.

A betegség felsorolt ​​tünetei szintén szövődményei (portális hipertónia, ascites, májelégtelenség). Emellett, ha a beteg túlél, akkor a jövőben nagyon valószínű, hogy kialakul a májcirrózis, amely, ha a betegnek a szindróma kialakulását megelőzően jelen van, önmagában kóros állapotokat okozhat, és májsejtes karcinóma (májsejtes karcinóma), ami általában nem nagyon biztató.

A Budda-Chiari-szindróma akut lefolyását a májfunkció zavara egészíti ki májkóma és általában nem hagyja a páciens életét. Néhány napja elpusztul hepato-renális szindróma (akut máj-veseelégtelenség).

Hogyan ismerjük fel a Buddha-Chiari-szindrómát?

A diagnózis legfontosabb tényezője a betegség felismerése, a megfelelő diagnózishoz vezető szál megtalálása vagy intuitív érzése az élet és a betegség megbetegedése mindig az orvos első lépése. interjú a beteg maga, vizsgálatok rokonok és barátok segítségével az azonosító az átadott során életveszélyes betegség, teljesen meggyógyult, vagy megmaradt örökre egy nem-nem, és emlékeztetni magad másik visszaesés, ami általában által kiváltott bizonyos kedvezőtlen tényezők.

Azonban valódi nehézségek még egy ilyen egyszerű esetben, első pillantásra is mindig léteznek: a beteg kora, súlyos általános állapot, atipikus tünetek. Rendszerint közvetlenül az anamnesztikus adatok feltárása után, a kurzus és a klinikai kép felmérése után az orvos az első asszisztenseihez fordul, hozzájárulva az idő megtakarításához és a megfelelő diagnózis kialakulásához:

  1. Laboratóriumi módszerek: Általános analízise vér (leukocita tartalom növelése és felgyorsítja ESR a Budd-Chiari-szindróma), koagulációs (megnyúlt prothrombin idő), biokémiai vizsgálatok (megnövekedett transzferáz aktivitás - májfunkciós tesztek, és alkalikus foszfatáz);
  2. Ultrahangos diagnózis, amely lehetővé teszi, hogy nem csak az a tény, hogy a megnövekedett kapu Bécs máj (portális hipertenzió), és fokozott máj vénák, hanem lehetővé teszi, hogy észleli a vérrög ragadt a lumen vénás erekben a máj vagy a vena cava inferior.
  3. Azonban ha szükséges, ami gyakran kétes esetekben merül fel, a Badd-Chiari-szindróma differenciáldiagnózisának más módszerei is vannak olyan betegségekkel, amelyek hasonló tüneteket adnak:
  4. A hasüregi szervek radiológiai vizsgálata;
  5. venográfiával, amely nem csak a vénás hajók kóros elváltozásainak figyelemre méltó diagnosztikája, hanem egy jó orvosi eljárás is, mivel egyidejű angioplasztikát, stentet, tolatás, trombolízis végezhető;
  6. CT (számítógépes tomográfia) és MRI (mágneses rezonanciatomográfia);
  7. Percutan májbiopszia ezt követi a szövettani vizsgálat.

Meg kell jegyezni, hogy a fenti diagnosztikai módszerek nem korlátozódnak az orvostudományra, de ezek a legfontosabbak, a legtöbb esetben teljesen tisztázzák a helyzetet, és a további szükségessége eltűnik.

Remélem vagy ítélet?

Nyilvánvaló, hogy a tünetek világos és nem túl megnyugtató előrejelzés kizárja az önálló akut Budd-Chiari-szindróma az otthoni (és krónikus folyamat, emlékeztette magát sokáig, soha megnyilvánulhat), így a kezelendő beteg a kórházban.

Meglévő módszerek konzervatív terápia sokkal inkább segédeszköznek, semmint alapvetőnek, tehát operatív beavatkozás nélkül, ebben az esetben nem kezelhető. A kábítószer-kezelés a vérrögök feloldására és a vénás rohamok elleni küzdelemre szolgáló gyógyszerek alkalmazását biztosítja:

  • Thrombolytics (sztreptokináz, urokináz, antaláz);
  • Antikoagulánsok (fragin, kleksan);
  • Kálium-megtakarító diuretikumok hosszabb használat (spironolakton, veroshpiron) és diuretikumok gyors változás (ülepítjük és furoszemid Lasix beadásra intravénásán vagy intramuszkulárisan).

sebészet A kezelés abból áll, hogy a fájdalomcsillapítás során lehetséges technikákat alkalmaznak (perkután dilatáció sztenttel történő felszereléssel, portosisztémás tolatás). Különösen súlyos betegségben vagy a hepatocellularis carcinoma (hepatocellularis carcinoma) kifejlődésében mutatjuk be szervátültetés donor máj, képes az ötéves túlélési ráta 90% -ra emelésére.

A betegségre vonatkozó prognózis nem túl biztató, de még mindig némi esélyt ad, mivel a krónikus betegség, a májfunkció megőrzése és a kellő időben megtett megfelelő intézkedések jelentősen növelik a túlélés statisztikai mutatóit. viszont Badda-Chiari akut formája sajnos közvetlen veszélyt jelent az életre a súlyos szövődmények miatt bekövetkező betegség (akut máj-veseelégtelenség, mezotrombózis, diffúz peritonitis).

Ön Érdeklődik Visszér

Az anus törése: tünetek, okok és kezelés

Okok

Az anális repedés vagy az anus felszakadása a különböző mélységek rektumának nyálkahártyájának törése. Van olyan anális repedés azokban az emberekben, akik ülő életet élnek vagy krónikus székrekedésben szenvednek....

Mi a teendő, ha a lábakon a vénák fájnak: otthoni kezelés, fájdalom a lábaknál a varikózisban

Okok

A visszértágulat - egy betegség, amely magával hozza a nem csak a kellemetlen kozmetikai hiba formájában seprűvénák elején a betegség, és duzzanat vénák későbbi fejlődési szakaszban, hanem a kínzó fájdalom a lábakban, általában rosszabb az esti órákban....